Mammakarzinom des Mannes: Leitlinie (Onkopedia)
📋Auf einen Blick
- •Das Mammakarzinom des Mannes ist selten und meist ein invasiv duktales Karzinom mit hoher Östrogenrezeptor-Expression (>90 %).
- •Wichtige genetische Risikofaktoren sind das Klinefelter-Syndrom (20-60-fach erhöhtes Risiko) und BRCA2-Mutationen.
- •Die Diagnostik und Stadieneinteilung erfolgt weitgehend analog zum Mammakarzinom der Frau.
- •Standard in der adjuvanten endokrinen Therapie ist Tamoxifen; Aromatasehemmer zeigen eine schlechtere Prognose.
- •Die modifiziert radikale Mastektomie ist die bevorzugte Operationstechnik, brusterhaltende Eingriffe sind bei geeigneter Anatomie möglich.
Hintergrund
Das Mammakarzinom ist bei Männern eine seltene Erkrankung. In Deutschland erkranken jährlich etwa 600 Männer (rohe Erkrankungsrate 1,5/100.000). Das mediane Erkrankungsalter liegt bei 71 Jahren und damit deutlich höher als bei Frauen (64 Jahre).
Histologisch und immunhistologisch unterscheidet sich das männliche Mammakarzinom (MBC) deutlich von dem der Frau:
- Histologie: Etwa 90 % sind invasiv duktale Karzinome. Das duktale Carcinoma in situ (DCIS) macht 5-10 % aus.
- Rezeptorstatus: >90 % zeigen eine hohe Östrogenrezeptor (ER)-Expression. Über 90 % exprimieren den Progesteronrezeptor (PR).
- Androgenrezeptor (AR): Bei 85-90 % nachweisbar (hohe Expression korreliert mit höherem Risiko für Lymphknotenmetastasen).
- HER2: Nur 5-10 % sind HER2-positiv. Triple-negative Karzinome sind selten.
Risikofaktoren
Die Ätiologie ist nicht vollständig geklärt, jedoch spielt eine Verschiebung des Androgen/Östrogen-Verhältnisses eine Rolle. Der Anteil an Patienten mit genetischer Prädisposition ist deutlich höher als bei Frauen.
| Risikofaktor | Risikoerhöhung | Bemerkung |
|---|---|---|
| Klinefelter-Syndrom (47, XXY) | 20-60-fach | Macht ca. 7 % aller MBC aus (mittleres Alter 58 Jahre) |
| BRCA2-Mutation | ca. 80-fach | Macht ca. 10 % aller MBC aus (mittleres Alter 55-60 Jahre) |
| CHEK2 1100delC-Mutation | ca. 10-fach | Macht ca. 9 % aller MBC aus |
| Positive Familienanamnese | ca. 2,5-fach | - |
| Erworbene Faktoren | variabel | Kryptorchismus, Z.n. Orchitis/Epididymitis, Adipositas, Gynäkomastie |
| Toxische Faktoren | variabel | Strahlenexposition der Brustwand |
Klinisches Bild und Diagnostik
Das dominierende Symptom ist eine schmerzlose Knotenbildung, meist retroareolär. Hinzu kommen können Hautveränderungen oder Mamillenveränderungen (Einziehung, Ulzeration, Sekretion).
| Untersuchung | Indikation / Anmerkung |
|---|---|
| Mammographie bds. | Methode der ersten Wahl |
| Sonographie (Mammae & Axillae) | Bestätigung der Mammographie und Charakterisierung |
| Biopsie | Stanz-, Vakuum- oder offene Biopsie zur histologischen Sicherung |
| MRT bds. mit Kontrastmittel | Wegen des hohen Risikos der Thoraxwandinfiltration |
Staging und Ausbreitungsdiagnostik
Ein Staging ist indiziert bei Tumoren $\ge$ pT2 oder bei klinischen Symptomen. Die Klassifikation (TNM/UICC) erfolgt identisch zum Mammakarzinom der Frau.
| Verdacht auf | 1. Wahl | Bestätigung / Unklarheit |
|---|---|---|
| Thoraxwandinfiltration | MRT mit KM | - |
| Skelettmetastasen | Skelettszintigraphie | Röntgen, MRT |
| Lebermetastasen | Sonographie, CT Abdomen | - |
| Lungenmetastasen | Röntgen Thorax (2 Ebenen) | CT Thorax |
| ZNS-Metastasen | MRT | - |
Therapie im lokal begrenzten Stadium
Der Therapieanspruch ist kurativ. Die Empfehlungen orientieren sich stark an denen für Frauen, da hier die beste Evidenzlage herrscht.
Operation
- Brust: Bevorzugt wird die modifizierte radikale Mastektomie. Brusterhaltende Operationen sind bei geeigneter Anatomie möglich.
- Axilla: Bei klinisch unauffälligen Lymphknoten (cN0) ist die Sentinel-Lymph-Node-Technik (SLNE) Standard. Bei negativem Sentinel-Lymphknoten ist keine Axilladissektion indiziert.
Auf eine Axilladissektion kann analog zur Frau auch bei positivem Sentinel-Lymphknoten verzichtet werden, wenn: max. 2 befallene Sentinel-Lymphknoten, T1/T2-Stadium, präoperativ cN0, keine Adhärenz intraoperativ, postoperative Bestrahlung geplant und adäquate Systemtherapie erfolgt.
Strahlentherapie
Die Indikationen zur Bestrahlung der Brustwand und Lymphabflusswege entsprechen den Kriterien beim Mammakarzinom der Frau nach Mastektomie. Nach brusterhaltender Therapie sollte auch im Stadium I und II die Indikation zur adjuvanten Bestrahlung geprüft werden.
Adjuvante medikamentöse Therapie
- Endokrine Therapie: Tamoxifen ist der Standard, da >95 % der Tumoren hormonrezeptorpositiv sind. Achtung: Aromatasehemmer zeigten in retrospektiven Studien eine signifikant schlechtere Prognose als Tamoxifen und sollten nicht primär eingesetzt werden.
- Chemotherapie: Wird aufgrund des oft höheren Stadiums bei Diagnose häufiger gestellt als bei Frauen. Kriterien analog zur Frau.
- Anti-HER2-Therapie: Bei den 5-10 % HER2-positiven Tumoren wird Trastuzumab in Kombination mit Chemotherapie empfohlen.
Palliative Therapie
Im Stadium der Fernmetastasierung ist das Ziel die Linderung von Symptomen und Lebensverlängerung.
- 1. Wahl bei ER+: Endokrine Therapie mit Tamoxifen.
- Alternativen: Hormonablation (Orchiektomie, LHRH-Agonisten + Antiandrogen), Rezeptorantagonist Fulvestrant oder Aromataseinhibitoren.
- Chemotherapie: Indiziert bei Versagen der endokrinen Therapie, bei ER-negativem Karzinom oder bei organbedrohender Metastasierung (schnelle Remission nötig).
- HER2+: Trastuzumab, Pertuzumab, TDM-1 oder Lapatinib.
- BRCA-Mutation: Platinderivate sind hier besonders wirksam.
Nachsorge
Ziele sind die Früherkennung von lokoregionären Rezidiven oder Zweitkarzinomen (besonders bei genetischer Prädisposition) sowie das Management von Therapiefolgen. Eine routinemäßige Suche nach Fernmetastasen bei asymptomatischen Patienten ist nicht indiziert.
| Maßnahme | Intervall |
|---|---|
| Anamnese & Untersuchung | Vierteljährlich (Jahre 1-3), halbjährlich (Jahre 4-5), danach jährlich |
| Bildgebung der Brust | Jährlich (Mammographie/Sonographie der betroffenen Seite bei BET, Mammographie kontralateral) |
💡Praxis-Tipp
Setzen Sie in der adjuvanten endokrinen Therapie des Mannes primär Tamoxifen ein. Aromatasehemmer sind in retrospektiven Auswertungen mit einer schlechteren Prognose assoziiert. Denken Sie bei der Diagnostik an die MRT zum Ausschluss einer Thoraxwandinfiltration.