Neonatale Cholestase: Diagnostik und Kasai-Operation
Hintergrund
Die AWMF-Leitlinie zur neonatalen Cholestase befasst sich mit der Diagnostik und Therapie der konjugierten Hyperbilirubinämie bei jungen Säuglingen. Eine Cholestase ist durch eine verminderte Ausscheidung von gallepflichtigen Substraten wie konjugiertem Bilirubin und Gallensäuren gekennzeichnet.
Klinisch präsentiert sich die Erkrankung meist als Ikterus prolongatus, also als ein über den 14. Lebenstag hinaus persistierender Ikterus. Eine konjugierte Hyperbilirubinämie ist in jedem Lebensalter pathologisch und erfordert eine zügige Abklärung, um lebensbedrohliche Ursachen auszuschließen.
Die häufigste Ursache in westlichen Industrienationen ist die Gallengangatresie (GGA), gefolgt von idiopathischer neonataler Hepatitis und genetischen Cholestase-Syndromen. Eine frühzeitige Diagnose ist entscheidend, da beispielsweise die chirurgische Therapie der GGA vor dem 60. Lebenstag mit einer deutlich besseren Prognose einhergeht.
💡Praxis-Tipp
Laut Leitlinie stellt das Abwarten bei einem Ikterus prolongatus einen häufigen Fallstrick dar. Es wird betont, dass auch bei ausschließlich gestillten Säuglingen spätestens in der dritten Lebenswoche eine Bilirubindifferenzierung erfolgen sollte, wenn der Ikterus persistiert. Zudem wird dringend geraten, bei acholischem Stuhl oder dunkel gefärbtem Urin unabhängig vom Alter sofort eine weiterführende Diagnostik einzuleiten, da dies Leitsymptome einer Gallengangatresie sind.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt eine Differenzierung bei einem Ikterus, der über den 14. Lebenstag hinausgeht (Ikterus prolongatus). Bei ausschließlich gestillten Säuglingen ohne klinische Warnhinweise kann diese Untersuchung bis zur dritten Lebenswoche aufgeschoben werden.
Ein direktes (konjugiertes) Bilirubin von über 1 mg/dl (17 µmol/l) bei gleichzeitig erhöhtem Gesamt-Bilirubin gilt laut Leitlinie als pathologisch. In diesem Fall wird eine umgehende weiterführende Stufendiagnostik empfohlen.
Nein, die Leitlinie stellt klar, dass das Vorliegen einer neonatalen Cholestase keine Kontraindikation für eine Phototherapie darstellt. Therapieentscheidend ist das Gesamt-Serum-Bilirubin ohne Abzug des direkten Bilirubins.
Es wird eine erhöhte Energiezufuhr von 120 bis 150 kcal pro Kilogramm Körpergewicht empfohlen. Zudem rät die Leitlinie zum schrittweisen Austausch von langkettigen durch mittelkettige Triglyceride (MCT) sowie zur regelmäßigen Kontrolle und Substitution fettlöslicher Vitamine.
Die Leitlinie spricht sich gegen eine routinemäßige adjuvante Steroidtherapie nach einer Hepatoportoenterostomie nach Kasai aus. Studien zeigten keinen langfristigen Vorteil für das transplantationsfreie Überleben oder die Galleclearance.
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Quelle: Cholestase im Neugeborenenalter (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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