Myasthenia gravis & LEMS: Diagnostik und Immuntherapie
Hintergrund
Die AWMF-Leitlinie behandelt die Diagnostik und Therapie myasthener Syndrome, zu denen die Myasthenia gravis (MG), das Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS) und kongenitale myasthene Syndrome (CMS) zählen. Diese Erkrankungen beruhen auf einer Störung der neuromuskulären Erregungsübertragung.
Bei der autoimmunen MG kommt es durch Autoantikörper gegen postsynaptische Strukturen (wie AChR, MuSK oder LRP4) zu einer belastungsabhängigen Muskelschwäche. Die Inzidenz nimmt mit steigendem Alter zu, wobei ein Erkrankungsgipfel zwischen dem 60. und 80. Lebensjahr liegt.
Das primäre Therapieziel ist die bestmögliche Krankheitskontrolle unter Erhalt der Lebensqualität. Dabei wird zunehmend zwischen milden/moderaten und (hoch-)aktiven beziehungsweise therapierefraktären Verläufen unterschieden.
💡Praxis-Tipp
Ein häufiger Fallstrick in der Praxis ist der sogenannte "Kortison-Dip". Die Leitlinie weist darauf hin, dass es in den ersten Tagen nach Beginn oder Dosissteigerung einer Glukokortikosteroid-Therapie zu einer passageren Verschlechterung der myasthenen Beschwerden kommen kann. Insbesondere bei bulbärer Symptomatik wird daher eine langsame Eindosierung und engmaschige klinische Überwachung empfohlen.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie wird primär die Bestimmung von Antikörpern gegen den Acetylcholinrezeptor (AChR) empfohlen. Bei negativem Befund sollte auf Antikörper gegen die muskelspezifische Kinase (MuSK) und das Lipoprotein-related protein 4 (LRP4) getestet werden.
Die Leitlinie empfiehlt die Thymektomie zwingend bei Nachweis eines Thymoms. Bei der nicht Thymom-assoziierten Form wird sie für Personen mit AChR-antikörperpositiver generalisierter Myasthenie im Alter von 18 bis 65 Jahren innerhalb der ersten fünf Krankheitsjahre empfohlen.
Bei einer drohenden oder manifesten Krise wird eine sofortige intensivmedizinische Behandlung empfohlen. Als spezifische Therapie sollen intravenöse Immunglobuline (IVIG) oder eine Plasmapherese beziehungsweise Immunadsorption eingesetzt werden.
Die symptomatische Therapie des LEMS erfolgt gemäß Leitlinie primär mit Amifampridin (3,4-Diaminopyridin) sowie Pyridostigmin. Da es sich häufig um ein paraneoplastisches Syndrom handelt, ist eine konsequente Tumorsuche (insbesondere nach kleinzelligen Lungenkarzinomen) essenziell.
Totimpfstoffe werden von der Leitlinie ausdrücklich empfohlen und gelten als sicher. Lebendimpfungen sind jedoch unter einer laufenden Immuntherapie kontraindiziert und sollten idealerweise vor Therapiebeginn abgeschlossen sein.
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Quelle: Diagnostik und Therapie myasthener Syndrome (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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