Multiple Sklerose (MS): S2k-Leitlinie (DGN)
📋Auf einen Blick
- •Die Diagnose der MS erfolgt nach den revidierten McDonald-Kriterien (2017) mittels MRT und Liquordiagnostik.
- •Therapiestandard des akuten MS-Schubs ist die hochdosierte Glukokortikosteroid-Gabe (500–1.000 mg/d Methylprednisolon).
- •Bei unzureichender Schubrückbildung ist eine Eskalation mittels Plasmapherese oder Immunadsorption indiziert.
- •Immuntherapeutika werden nach ihrer Wirksamkeit auf die Schubratenreduktion in drei Kategorien eingeteilt.
- •Bei therapienaiven Patienten mit wahrscheinlich hochaktivem Verlauf sollen primär Substanzen der Kategorie 2 oder 3 eingesetzt werden.
Hintergrund
Die Multiple Sklerose (MS) ist die häufigste autoimmun vermittelte Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS) bei jungen Menschen. Sie verläuft meist initial schubförmig-remittierend (RRMS) und kann in eine sekundär progrediente Form (SPMS) übergehen. Die Diagnose und Therapie erfordern eine individuelle Nutzen-Risiko-Abwägung.
Diagnostik und Differenzialdiagnosen
Die Diagnose der MS ist eine Ausschlussdiagnose und erfordert den Nachweis einer zeitlichen (DIT) und räumlichen (DIS) Dissemination nach den McDonald-Kriterien (2017).
Soll-Empfehlungen zur Basisdiagnostik bei jedem Verdachtsfall:
- Kraniale und spinale MRT
- Liquoruntersuchung (Zellzahl, Differenzialzellbild, Laktat, Albumin-/Ig-Quotienten, oligoklonale Banden)
- Borrelien- und Lues-Serologie
| Kriterium | DIS (Räumliche Dissemination) | DIT (Zeitliche Dissemination) |
|---|---|---|
| MRT-Nachweis | ≥1 T2-Läsion in ≥2 Arealen (periventrikulär, kortikal/juxtakortikal, infratentoriell, spinal) | Simultane KM-aufnehmende und nicht-aufnehmende Läsionen ODER neue T2-Läsion im Verlauf |
| Liquor | - | Nachweis oligoklonaler Banden (OKB) kann DIT im MRT ersetzen |
Schubtherapie
Ein MS-Schub ist definiert als ein neues oder reaktiviertes neurologisches Defizit, das >24 Stunden anhält und >30 Tage nach einem vorherigen Schub auftritt.
| Stufe | Therapie | Bemerkung |
|---|---|---|
| 1. Wahl | Methylprednisolon (MP) 500–1.000 mg/d über 3–5 Tage | i.v. oder p.o. möglich (Konsens) |
| Eskalation 1 | MP bis zu 2.000 mg/d über 3–5 Tage | Kann bei unzureichendem Effekt erwogen werden |
| Eskalation 2 | Plasmapherese (PE) / Immunadsorption (IA) | Sollte bei anhaltendem alltagsrelevantem Defizit erfolgen |
Praktische Aspekte der Schubtherapie:
- Vor Therapiebeginn soll ein Infekt ausgeschlossen werden (Uhthoff-Phänomen).
- Blutzucker, Blutdruck und Elektrolyte sollen engmaschig kontrolliert werden.
- GKS sollten morgens gegeben werden, um Schlafstörungen zu reduzieren.
Immuntherapie der schubförmigen MS
Die Therapie sollte sich nach der Krankheitsaktivität richten ("Treat to target"). Unbehandelten RRMS-Patienten soll eine Immuntherapie angeboten werden, wenn in den letzten zwei Jahren mindestens ein Schub oder MRT-Aktivität vorlag.
| Wirksamkeitskategorie | Schubratenreduktion | Wirkstoffe |
|---|---|---|
| Kategorie 1 | 30–50 % | Beta-Interferone, Dimethylfumarat, Glatirameroide, Teriflunomid |
| Kategorie 2 | 50–60 % | Cladribin, Fingolimod, Ozanimod |
| Kategorie 3 | > 60 % | Alemtuzumab, CD20-Antikörper (Ocrelizumab, Rituximab), Natalizumab |
Therapieauswahl:
- Standard: Substanzen der Kategorie 1 sollten primär eingesetzt werden, sofern kein hochaktiver Verlauf vorliegt.
- Hochaktiver Verlauf: Bei therapienaiven Patienten soll eine Therapie mit Kategorie 2 oder 3 angeboten werden.
Kriterien für einen wahrscheinlich hochaktiven Verlauf bei therapienaiven Patienten (Konsens):
- Schub mit schwerem alltagsrelevantem Defizit nach Ausschöpfen der Schubtherapie
- Schlechte Erholung von den ersten beiden Schüben
- Hohe Schubfrequenz (≥3 in 2 Jahren oder ≥2 im 1. Jahr)
- EDSS ≥3,0 im ersten Jahr
- Pyramidenbahnbeteiligung im ersten Jahr
Verlaufsuntersuchungen
Bei behandelten Patienten sollten regelmäßige klinische Kontrollen sowie MRT-Kontrollen (ohne Kontrastmittel) nach 6 und 18 Monaten erfolgen. Ein entzündlich aktiver Verlauf unter Therapie (Schub oder neue MRT-Läsionen nach Monat 6) erfordert einen Wechsel auf eine höhere Wirksamkeitskategorie.
💡Praxis-Tipp
Verzichten Sie bei reinen MRT-Verlaufskontrollen zur Überwachung der Krankheitsaktivität auf Gadolinium-haltiges Kontrastmittel, um potenzielle zerebrale Ablagerungen zu vermeiden. Der Nachweis neuer T2-Läsionen ist zur Beurteilung der Krankheitsaktivität ausreichend.