Mantelzell-Lymphom: Diagnostik, MIPI und Therapie
Hintergrund
Das Mantelzell-Lymphom (MCL) ist ein indolentes B-Zell-Lymphom, das bei einem Teil der Betroffenen einen aggressiven Verlauf zeigt. Es macht etwa fünf bis sieben Prozent der malignen Lymphome in Europa aus, wobei das mittlere Erkrankungsalter bei 65 Jahren liegt und Männer deutlich häufiger betroffen sind.
Pathognomonisch für die Erkrankung ist die chromosomale Translokation t(11;14)(q13;q32), die zu einer aberranten Überexpression von Cyclin-D1 führt. Zusätzliche genetische Aberrationen, insbesondere TP53-Mutationen und Deletionen, beeinflussen das Krankheitsbild maßgeblich.
Das klinische Bild ist heterogen, wobei die Diagnose meist in fortgeschrittenen Stadien gestellt wird. Neben Lymphknotenvergrößerungen treten häufig eine Knochenmarkinfiltration, Splenomegalie und extranodale Manifestationen, wie beispielsweise ein Darmbefall, auf.
💡Praxis-Tipp
Bei einem Frührezidiv innerhalb der ersten 24 Monate nach Abschluss der Erstlinientherapie (POD24) ist der Einsatz des BTK-Inhibitors Ibrutinib konventionellen Chemotherapien überlegen. Zudem wird bei Hochrisikokonstellationen (TP53-Alteration, Ki-67 über 30 Prozent) unter einem BTK-Inhibitor oft nur eine kurzzeitige Remission erreicht, weshalb bei jüngeren Personen frühzeitig eine CAR-T-Zell-Therapie evaluiert werden sollte.
Häufig gestellte Fragen
Pathognomonisch für das Mantelzell-Lymphom ist die chromosomale Translokation t(11;14)(q13;q32). Diese führt zu einer aberranten Überexpression von Cyclin-D1, welche immunhistochemisch nachgewiesen werden kann.
Die Prognose wird primär über den klinischen Risiko-Score MIPI berechnet. Zusätzlich fordert die Leitlinie die Bestimmung des Ki-67-Proliferationsindex und des TP53-Mutationsstatus, da diese Marker eine hohe prognostische Relevanz besitzen.
Ein abwartendes Vorgehen kann bei einem indolenten klinischen Verlauf mit niedriger Tumorlast erwogen werden. Dies betrifft laut Leitlinie insbesondere leukämische Präsentationen ohne nodalen Befall oder Fälle mit einem biologischen Niedrigrisiko (Ki-67 unter 10 Prozent).
Nach einer erfolgreichen Induktionstherapie wird eine Erhaltungstherapie mit Rituximab empfohlen. Nach einer autologen Stammzelltransplantation beträgt die Dauer üblicherweise drei Jahre, nach einer Immunchemotherapie bei älteren Personen in der Regel zwei Jahre.
Bei einem Rezidiv nach einer Therapie mit BTK-Inhibitoren zeigt die Erkrankung häufig einen aggressiven Verlauf. In dieser Situation wird laut Leitlinie der Einsatz einer CAR-T-Zell-Therapie (Brexucabtagene autoleucel) empfohlen, da diese langanhaltende Remissionen erzielen kann.
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Quelle: Mantelzell-Lymphom (Onkopedia). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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