Kongenitale Aortenklappenstenose: Diagnostik & Therapie
Hintergrund
Die kongenitale Aortenklappenstenose ist eine Linksherzobstruktion, die durch einen zu kleinen Klappenring oder unzureichend öffnende Taschen entsteht. Die häufigste morphologische Ursache im Kindesalter ist die funktionell bikuspide Aortenklappe.
Pathophysiologisch führt die Enge zu einer Druckbelastung des linken Ventrikels. Bei Neugeborenen kann sich eine kritische Aortenstenose manifestieren, die durch eine myokardiale Funktionseinschränkung mit ductusabhängigem Kreislauf charakterisiert ist.
Im weiteren Kindesalter induziert die anhaltende Druckbelastung eine kompensatorische Myokardhypertrophie und zunehmende diastolische Funktionsstörungen. Die Erkrankung erfordert eine lebenslange kardiologische Anbindung, da auch nach erfolgreicher Therapie Folgeeingriffe wahrscheinlich sind.
💡Praxis-Tipp
Laut Leitlinie ist die Aortenstenose jenseits des Neugeborenenalters trotz hoher Druckbelastung häufig asymptomatisch. Es wird davor gewarnt, die Therapieindikation im Kindesalter ausschließlich symptomorientiert zu stellen, da dies zu sekundären irreversiblen Schädigungen des linken Ventrikels führen kann. Zur Beurteilung des Schweregrades wird dem echokardiographisch bestimmten mittleren Gradienten die größte Bedeutung beigemessen.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie ist eine Therapie indiziert, wenn der mittlere Dopplergradient in Ruhe über 40 mmHg liegt. Bei begleitenden ST-Streckenveränderungen im EKG wird eine Behandlung bereits ab einem mittleren Gradienten von über 30 mmHg empfohlen.
Die Leitlinie betont, dass dem mittleren Gradienten die größte Bedeutung zur Beurteilung des Schweregrades zukommt. Die Aortenklappenöffnungsfläche gilt im Kindesalter hingegen als kein robuster Parameter.
Es wird empfohlen, dass Kinder und Jugendliche unter Berücksichtigung des Schweregrades am Schulsport teilnehmen. Bei schwerer Aortenstenose ist jedoch jeglicher Wettkampfsport laut Leitlinie untersagt.
Die Leitlinie stellt klar, dass die native Aortenklappenstenose nicht mehr zu den Herzfehlern mit erhöhtem Risiko zählt. Eine routinemäßige medikamentöse Endokarditisprophylaxe wird daher bei diesen Patienten nicht mehr empfohlen.
Bei gut entwickeltem Klappenring stehen laut Leitlinie primär die katheterinterventionelle Ballondilatation oder die operative Kommissurotomie zur Verfügung. Die Ballonvalvuloplastie zeichnet sich dabei durch ihre geringe Invasivität aus.
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Quelle: Kongenitale Aortenklappenstenose (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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