Aortenisthmusstenose (CoA): Leitlinie (DGPK)
📋Auf einen Blick
- •Die kritische Aortenisthmusstenose des Neugeborenen ist duktusabhängig und ein lebensbedrohlicher Notfall, der initial mit Prostaglandin behandelt wird.
- •Richtungsweisend für die Diagnose ist die Blutdruckmessung an allen vier Extremitäten zum Nachweis eines Gradienten.
- •Eine Therapieindikation besteht bei einem systolischen Blutdruckgradienten ≥ 20 mmHg oder bei morphologisch bedeutsamer Stenose mit Hypertonus.
- •Häufige Begleitfehlbildungen sind die bikuspide Aortenklappe (45-85 %) und das Turner-Syndrom (ca. 30 %).
- •Eine lebenslange kardiologische Nachsorge (EMAH) ist essenziell, da ein hohes Risiko für arterielle Hypertonie und Aortenaneurysmen besteht.
Hintergrund
Die Aortenisthmusstenose (Coarctation, ISTA, CoA) ist eine angeborene Einengung der Aorta am Übergang des distalen Aortenbogens in die Aorta descendens. Sie macht etwa 3-5 % aller angeborenen Herzfehler aus. Jungen sind doppelt so häufig betroffen wie Mädchen.
Pathophysiologie und Klinik
Klinisch wird zwischen der kritischen Form im Neugeborenenalter und der nicht-kritischen Form unterschieden:
| Form | Pathophysiologie | Symptomatik |
|---|---|---|
| Kritische CoA (Neugeborene) | Durchblutung der unteren Körperhälfte ist abhängig vom offenen Ductus arteriosus (PDA). | Nach Ductusverschluss: Schock, Herzinsuffizienz, fehlende Femoralispulse, Differenzialzyanose, Nieren-/Leberversagen. |
| Nicht-kritische CoA | Chronische Druckbelastung des linken Ventrikels, Ausbildung von Kollateralkreisläufen. | Spätsystolisches Geräusch, Hypertonus der oberen Körperhälfte, Kopfschmerzen, Nasenbluten, Claudicatio. |
Assoziierte Fehlbildungen und Syndrome
Eine CoA tritt sehr häufig in Kombination mit anderen kardiovaskulären Anomalien oder genetischen Syndromen auf:
- Bikuspide Aortenklappe (45-85 %)
- Aortenbogenhypoplasie (37 %)
- Ventrikelseptumdefekt (VSD, >30 %)
- Turner-Syndrom (ca. 30 % der Patientinnen mit Turner-Syndrom weisen eine CoA auf)
- Zerebrale Aneurysmen (10 %)
Diagnostik
Die richtungsweisende Basisuntersuchung ist die Blutdruckmessung an allen vier Extremitäten zur Erfassung des Gradienten zwischen oberer und unterer Körperhälfte.
- Pulsoxymetrie: Erfassung einer Differenzialzyanose (präduktal vs. postduktal) bei Neugeborenen.
- Echokardiographie: Primäres Nachweisverfahren zur Beurteilung von Lokalisation, Gradient, linksventrikulärer Funktion und Begleitfehlern.
- 24-h-Blutdruckmessung & Ergometrie: Zur Bewertung des Blutdruckverhaltens (Messung zwingend am rechten Arm, da die linke A. subclavia stenotisch sein kann).
- MRT/CT: Bei unzureichender echokardiographischer Darstellbarkeit, bei älteren Kindern/Erwachsenen und zur detaillierten Therapieplanung.
Therapieindikationen
Eine operative oder interventionelle Beseitigung der Stenose ist indiziert bei:
- Kritischer CoA (immer)
- Systolischem Blutdruckgradienten ≥ 20 mmHg (Arm-Bein-Gradient oder mittlerer Doppler-Gradient)
- Systolischem Blutdruckgradienten < 20 mmHg, wenn gleichzeitig ein arterieller Hypertonus und eine morphologisch bedeutsame Stenose (Ratio Stenose/Zwerchfellaorta < 0,8) vorliegen.
Therapiestrategien
| Altersgruppe / Situation | Primäre Therapie | Bemerkung |
|---|---|---|
| Neugeborene (kritisch) | Prostaglandin E1 (medikamentös) | Sichert die Perfusion der unteren Körperhälfte bis zur Intervention. |
| Neugeborene & Kleinkinder | Operation (Resektion + End-zu-End-Anastomose) | Ballondilatation ist wegen hoher Restenoserate keine Standardtherapie. |
| Ältere Kinder & Jugendliche | Katheterintervention (Stent) oder Operation | Stents können dem Körperwachstum entsprechend nachdilatiert werden. |
| Erwachsene | Operation (Bypass/Interponat) oder Intervention | Abhängig von Anatomie und Voroperationen. |
Nachsorge und Verlauf
Patienten mit CoA benötigen eine lebenslange Betreuung (EMAH), da ein erhöhtes Risiko für arterielle Hypertonie, Aortenaneurysmen, Dissektionen und vorzeitige Arteriosklerose besteht.
| Intervall | Untersuchung |
|---|---|
| Jährlich | Klinische Untersuchung, RR-Messung an 4 Extremitäten, 24h-RR, Echokardiographie |
| Alle 3-5 Jahre | Belastungsuntersuchung |
| Alle 5-10 Jahre | MRT/CT (besonders wenn Echo nicht ausreichend aussagekräftig ist) |
Sportliche Belastbarkeit
Eine uneingeschränkte Belastbarkeit (Ausdauersport empfohlen, statische Belastung hoher Intensität meiden) besteht bei:
- Gradient < 20 mmHg
- Kein Belastungshypertonus (RR < 95. Perzentile)
- Keine Erweiterung der Aorta ascendens (< 3 SD)
- Kein Aneurysma im Isthmus-Bereich
Schwangerschaft
Vor einer Schwangerschaft sollte ein ausführliches Risikoprofil erstellt werden. Bei einer Erweiterung der Aorta ascendens (> 3 SD) oder einer hochgradigen Isthmusstenose sollte eine elektive Sectio erfolgen.
💡Praxis-Tipp
Messen Sie bei Verdacht auf eine Aortenisthmusstenose oder bei unklarem Hypertonus im Kindes-/Jugendalter immer den Blutdruck an allen vier Extremitäten. Schließen Sie bei Mädchen mit einer CoA stets ein Turner-Syndrom aus.