Supravalvuläre Aortenstenose: Leitlinie (DGPK)
📋Auf einen Blick
- •Die supravalvuläre Aortenstenose ist oft Manifestation einer generalisierten Elastin-Arteriopathie, typischerweise beim Williams-Beuren-Syndrom.
- •Bei Sedierungen und Narkosen besteht ein stark erhöhtes Risiko für kardiale Dekompensation und plötzlichen Herztod.
- •Eine OP-Indikation besteht bei klinischer Symptomatik oder asymptomatisch ab einem mittleren Gradienten von > 50 mmHg.
- •Aufgrund möglicher Restenosen (Re-Operationsrate 7-20 %) ist eine lebenslange kardiologische Nachsorge zwingend erforderlich.
Hintergrund
Die supravalvuläre Aortenstenose ist eine Einengung der Aorta ascendens oberhalb der Aortenklappe. Sie ist mit einer Inzidenz von ca. 1:20.000 Lebendgeborenen die seltenste Form der linksventrikulären Ausflusstraktobstruktionen.
Meist ist sie die Hauptmanifestation einer generalisierten Systemerkrankung aufgrund eines Elastinmangels (Elastin-Arteriopathie). In 45-75 % der Fälle tritt sie im Rahmen des Williams-Beuren-Syndroms (WBS) auf (Mikrodeletion auf Chromosom 7). Seltener kommt sie als familiäre autosomal-dominante oder sporadische Form vor.
Klinische Befunde und Risiken
Typisch ist ein lautes systolisches Herzgeräusch (Punctum maximum 2. ICR rechts parasternal) mit Fortleitung in die Karotiden. Im Gegensatz zur valvulären Aortenstenose fehlt der frühsystolische Klick.
Achtung: Bei sedierungs- oder narkosepflichtigen Eingriffen besteht ein deutlich erhöhtes Risiko für einen plötzlichen Herztod! Besondere Risikofaktoren hierfür sind:
- Alter < 3 Jahre
- Biventrikuläre Ausflusstraktobstruktionen
- Begleitende Koronarstenosen
- Mittlerer Gradient > 40 mmHg mit deutlicher Myokardhypertrophie
- QTc-Verlängerung (> 500 msec)
Diagnostik
Die Echokardiographie ist das diagnostische Primärverfahren zur Beurteilung von Lage, Form, Gradienten und Begleitläsionen. Weitere Diagnostik umfasst:
- EKG: Zwingend vor Narkosen (Ausschluss QTc-Verlängerung, Hypertrophiezeichen).
- MRT/CT-Angiographie: Zur Darstellung der gesamten Aorta und Gefäßabgänge.
- Herzkatheter: Nur bei strenger Indikation aufgrund des hohen Prozedurrisikos.
Therapie und OP-Indikationen
Die Therapie der Wahl ist die chirurgische Resektion mit plastischer Erweiterung. Medikamentöse oder interventionelle Therapien sind für die Stenose selbst in der Regel nicht indiziert.
| Patientenstatus | OP-Indikation |
|---|---|
| Symptomatisch | Bei Angina pectoris, Dyspnoe, Synkopen, progredienter Hypertrophie oder EKG-Veränderungen |
| Asymptomatisch | Max. Echo-Gradient > 70 mmHg oder mittlerer Echo-Gradient > 50 mmHg oder invasiver Gradient > 50 mmHg |
Chirurgische Techniken
| Technik | Beschreibung |
|---|---|
| McGoon (Single-Patch) | Erweiterung des non-koronaren Sinus (einfach, aber asymmetrisch) |
| Doty (Y-Patch) | Erweiterung des non- und rechtskoronaren Sinus |
| Brom (3-Patch) | Erweiterung aller drei Sinus (effektiv, symmetrisch, technisch aufwendig) |
| Myers (Non-Patch) | Inzision aller Sinus ohne Flicken (autologous slide aortoplasty) |
Langzeitverlauf und Schwangerschaft
Eine lebenslange kardiologische Nachsorge ist erforderlich, da Re-Operationen in 7-20 % der Fälle notwendig werden.
- Sport: Bei geringer bis moderater Stenose ohne Symptome/Hypertrophie ist Sport erlaubt. Ab einem max. Gradienten von 50 mmHg wird Leistungssport nicht empfohlen.
- Schwangerschaft: Wird bei einem mittleren Gradienten < 40 mmHg meist gut toleriert.
| Gradient / Klinik | Schwangerschaftsrisiko | Empfehlung |
|---|---|---|
| Mittlerer Gradient < 40 mmHg | Gering bis moderat | Gut toleriert, interdisziplinäre Betreuung |
| Mittlerer Gradient > 40 mmHg | Hoch | Engmaschige Betreuung, Geburt per Sectio |
| Symptomatisch oder LV-Dysfunktion | Sehr hoch | Von Schwangerschaft wird abgeraten |
💡Praxis-Tipp
Stellen Sie bei Patienten mit supravalvulärer Aortenstenose eine extrem strenge Indikation für Sedierungen und Narkosen, da ein signifikant erhöhtes Risiko für einen plötzlichen Herztod besteht. Ein aktuelles 12-Kanal-EKG ist vorab zwingend erforderlich.