Ketogene Diät: Therapie bei Epilepsie und Glut1-Defekt
Hintergrund
Die AWMF-Leitlinie behandelt den Einsatz ketogener Ernährungstherapien (KET) in der Neuropädiatrie und Neurologie. KET sind fettreiche, kohlenhydratarme Diäten, die den metabolischen Zustand des Fastens imitieren.
Hauptindikationen für diese Therapieform sind pharmakoresistente sowie schwer behandelbare Epilepsien im Kindes- und Jugendalter. Zudem stellen sie die Therapie der Wahl bei seltenen Störungen des zerebralen Energiestoffwechsels dar.
Zu den etablierten Formen gehören die klassische ketogene Diät (kKD), die modifizierte Atkins-Diät (MAD) und die niedrig-glykämische Index-Therapie (LGIT). Die Durchführung erfordert stets ein spezialisiertes Behandlungsteam aus ärztlichem Personal und Ernährungsfachkräften.
💡Praxis-Tipp
Ein häufiger Fehler im klinischen Alltag ist die unbeabsichtigte Zufuhr von Kohlenhydraten durch versteckte Zucker in Medikamenten, Hustensäften oder Zahnpasta, was zu einem raschen Verlust der Ketose und Durchbruchsanfällen führen kann. Bei asymptomatischen Hypoglykämien (Blutzucker < 45 mg/dl) mit nachweisbarer Ketose kann laut Leitlinie zunächst unter engmaschiger Kontrolle zugewartet werden. Fehlt jedoch die Ketose bei gleichzeitiger Hypoglykämie, wird ein sofortiger Abbruch des Therapieversuches und eine Ursachenklärung dringend empfohlen.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie ist bei Carboanhydrasehemmern wie Topiramat, Sultiam oder Zonisamid Vorsicht geboten, da das Risiko einer schweren metabolischen Azidose steigt. Auch bei Valproinsäure wird eine strenge Überwachung der Leberwerte und Carnitinspiegel empfohlen.
Die Leitlinie empfiehlt bei Säuglingen und Kindern eine stationäre Einleitung ohne vorausgehende Nüchternphase. Die Umstellung erfolgt schrittweise durch Erhöhung des ketogenen Quotienten oder den schrittweisen Austausch einzelner Mahlzeiten.
Es wird empfohlen, regelmäßig Blutzucker, Blutketone (3-Hydroxybutyrat) und Blutgasanalysen zu bestimmen. Im Langzeitverlauf sollten zudem Elektrolyte, Nierenwerte, Leberwerte, der Lipidstatus und der Carnitin-Status überwacht werden.
Bei einer symptomatischen Hypoglykämie wird die Gabe von 0,5 g Kohlenhydraten pro Kilogramm Körpergewicht empfohlen. Bei asymptomatischer Hypoglykämie mit nachweisbarer Ketose kann laut Leitlinie unter engmaschiger Kontrolle zunächst zugewartet werden.
Die Leitlinie gibt an, dass ketogene Diäten auch im Erwachsenenalter bei pharmakorefraktären Epilepsien eingesetzt werden können. Allerdings sind die Erfolgsraten im Vergleich zu Kindern und Jugendlichen deutlich niedriger und die Abbruchraten höher.
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Quelle: Ketogene Diäten (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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