Zystische Fibrose (RF-Mutation): Ivacaftor-Dosierung
Hintergrund
Der vorliegende Bericht des Instituts für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (IQWiG) bewertet den Zusatznutzen von Ivacaftor. Die Bewertung bezieht sich auf die Kombinationsbehandlung mit Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor.
Das Anwendungsgebiet umfasst Personen ab 12 Jahren mit zystischer Fibrose. Voraussetzung für diese Therapie ist eine heterozygote F508del-Mutation im CFTR-Gen in Kombination mit einer Restfunktions-Mutation (RF-Mutation) auf dem zweiten Allel.
Als zweckmäßige Vergleichstherapie wurde vom Gemeinsamen Bundesausschuss (G-BA) die Kombination aus Tezacaftor/Ivacaftor plus Ivacaftor festgelegt. Beide Therapien werden laut Bericht zusätzlich zu einer bestverfügbaren individualisierten symptomatischen Behandlung angewendet.
💡Praxis-Tipp
Laut Fachinformation ist es für die Resorption essenziell, dass Ivacaftor stets zusammen mit einer fetthaltigen Mahlzeit eingenommen wird. Zudem wird darauf hingewiesen, dass die Morgen- und Abenddosis in einem Abstand von etwa 12 Stunden verabreicht werden soll. Es wird ausdrücklich davor gewarnt, während der Therapie grapefruit-haltige Speisen oder Getränke zu konsumieren, da dies zu relevanten Interaktionen führt.
Häufig gestellte Fragen
Das IQWiG bemängelt die zu kurze Studiendauer der vorgelegten Zulassungsstudie. Für eine chronische Erkrankung wie die zystische Fibrose wird eine Studiendauer von mindestens 24 Wochen gefordert, die Studie lief jedoch nur über 8 Wochen.
Laut Fachinformation ist bei mäßiger Einschränkung (Child-Pugh B) eine Reduktion auf 150 mg einmal täglich erforderlich. Bei schwerer Einschränkung (Child-Pugh C) wird eine Reduktion auf 150 mg jeden zweiten Tag oder seltener empfohlen.
Wenn weniger als 6 Stunden vergangen sind, wird empfohlen, die Dosis sofort nachzuholen. Sind mehr als 6 Stunden vergangen, soll laut Fachinformation bis zur nächsten regulären Dosis gewartet werden.
Die Fachinformation weist darauf hin, dass bei gleichzeitiger Anwendung von mäßigen oder starken CYP3A-Inhibitoren eine Dosisreduktion von Ivacaftor vorgenommen werden muss. Die genauen Dosierungsintervalle sind an das klinische Ansprechen anzupassen.
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Quelle: IQWiG A21-75: Ivacaftor (Kombination mit Ivacaftor/Tezacaftor/Elexacaftor; zystische Fibrose, ab 12 Jahre, Restfunktions-Mutation) - Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V (IQWiG, 2021). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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