IgA-Vaskulitis: Diagnostik und Nephritis-Therapie
Hintergrund
Die IgA-Vaskulitis, früher als Purpura Schönlein-Henoch bezeichnet, ist die häufigste Vaskulitis im Klein- und Schulkindalter. Sie ist durch eine Entzündung der kleinen Gefäße mit Ablagerung IgA-haltiger Immunkomplexe gekennzeichnet.
Klinisch manifestiert sich die Erkrankung typischerweise durch eine palpable Purpura, die vorwiegend an den unteren Extremitäten auftritt. Begleitend kommen häufig kolikartige Bauchschmerzen, Arthralgien sowie eine renale Beteiligung vor.
Die vorliegende S2k-Leitlinie der AWMF aktualisiert den Wissensstand zur Diagnostik und Therapie. Ein besonderer Fokus liegt auf der Präzisierung der Steroidindikationen und der stadiengerechten Behandlung der Nephritis.
Klinischer Kontext
Die Immunglobulin-A-Vaskulitis, ehemals Purpura Schönlein-Henoch, ist die häufigste systemische Vaskulitis im Kindesalter. Sie tritt meist zwischen dem dritten und fünfzehnten Lebensjahr auf, kann jedoch auch Erwachsene betreffen, bei denen der Verlauf oft schwerer ist.
Der Erkrankung liegt eine Ablagerung von IgA-haltigen Immunkomplexen in den kleinen Blutgefäßen zugrunde. Dies führt zu einer leukozytoklastischen Vaskulitis, die vor allem Haut, Gelenke, den Gastrointestinaltrakt und die Nieren betrifft.
Die klassische Trias besteht aus palpabler Purpura, Arthralgien und abdominellen Schmerzen. Die Diagnose wird primär klinisch gestellt, wobei eine Nierenbeteiligung durch regelmäßige Urinuntersuchungen frühzeitig erkannt werden muss, da sie die Langzeitprognose maßgeblich bestimmt.
Wissenswertes
Die Diagnose erfolgt meist klinisch anhand der typischen palpablen Purpura, oft in Kombination mit Gelenkschmerzen oder Bauchkrämpfen. Eine Biopsie der Haut oder Niere mit Nachweis von IgA-Ablagerungen sichert die Diagnose in unklaren Fällen.
Spezifische diagnostische Laborparameter existieren nicht, jedoch sind Entzündungswerte wie CRP oder BSG oft leicht erhöht. Entscheidend ist die regelmäßige Kontrolle von Urinstatus und Nierenretentionsparametern zum Ausschluss einer Nephritis.
Ein akuter Schub heilt bei den meisten pädiatrischen Patienten innerhalb von vier bis sechs Wochen spontan aus. Rezidive können innerhalb der ersten Monate auftreten, verlaufen dann aber meist milder.
Eine Nierenbiopsie wird bei Hinweisen auf eine schwere oder progrediente Nierenbeteiligung, wie einem nephrotischen Syndrom oder einer raschen Verschlechterung der Nierenfunktion, erwogen. Sie dient der histologischen Stadieneinteilung und Therapieplanung.
Bei Erwachsenen ist die Erkrankung seltener, geht aber häufiger mit einer schweren Nierenbeteiligung einher. Zudem ist das Risiko für chronische Verläufe und eine terminale Niereninsuffizienz in dieser Altersgruppe signifikant höher.
Durch die Vaskulitis der Darmwand kann es zu starken kolikartigen Bauchschmerzen, gastrointestinalen Blutungen oder einer Invagination kommen. Letztere stellt einen chirurgischen Notfall dar und erfordert eine rasche bildgebende Diagnostik.
Ärzte fragen zu diesem Thema
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie warnt davor, Kortikosteroide prophylaktisch zur Verhinderung einer Nierenbeteiligung einzusetzen, da Studien hierfür keinen Nutzen belegen. Es wird stattdessen betont, dass bei allen Erkrankten – auch bei initial völlig unauffälligem Nierenbefund – der Urin über sechs Monate hinweg monatlich kontrolliert werden sollte, da 97 % aller Nephritiden in diesem Zeitfenster auftreten.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie ist eine Hautbiopsie bei einem typischen klinischen Bild nicht erforderlich. Sie wird nur bei atypischen Befunden, wie Knoten oder Nekrosen, zur Abgrenzung gegenüber anderen Vaskulitiden empfohlen.
Bei muskuloskelettalen Schmerzen empfiehlt die Leitlinie den Einsatz von nichtsteroidalen Antiphlogistika wie Ibuprofen oder Naproxen. Diese können verabreicht werden, solange die Nierenfunktion normal ist und keine gastrointestinale Blutung vorliegt.
Die Leitlinie empfiehlt eine nephrologische Mitbeurteilung unter anderem bei einer großen Proteinurie (> 2 g/g), einer über zwei Monate persistierenden kleinen Proteinurie, Makrohämaturie oder arterieller Hypertonie. Auch bei einer eingeschränkten glomerulären Filtrationsrate sollte eine Überweisung erfolgen.
Es wird empfohlen, den Urin nach einer durchgemachten Erkrankung über einen Zeitraum von sechs Monaten etwa einmal monatlich zu kontrollieren. Dies gilt laut Leitlinie ausdrücklich auch für Verläufe, die initial keine Anzeichen einer Nierenbeteiligung zeigten.
Die Leitlinie rät von einer prophylaktischen Steroidgabe zur Prävention einer Nephritis ab. Aktuelle Studiendaten zeigen keinen Vorteil für den präventiven Einsatz von Kortikosteroiden bezüglich der Nierenbeteiligung.
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Quelle: Immunglobulin A (Purpura Schönlein-Henoch) Vaskulitis (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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