Glomeruläre Erkrankungen: Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Glomeruläre Erkrankungen machen weltweit einen erheblichen Anteil der chronischen Nierenerkrankungen aus. Die KDIGO-Leitlinie bietet umfassende Empfehlungen zur Diagnostik und Therapie verschiedener primärer und sekundärer Glomerulopathien.
Ein zentraler Aspekt ist die Nierenbiopsie, die in den meisten Fällen als Goldstandard zur Diagnosesicherung gilt. Zudem wird die Bedeutung einer optimalen supportiven Therapie betont, bevor spezifische immunsuppressive Maßnahmen eingeleitet werden.
Die Leitlinie deckt unter anderem die IgA-Nephropathie, die membranöse Nephropathie, das nephrotische Syndrom sowie systemische Erkrankungen wie die Lupus-Nephritis und ANCA-assoziierte Vaskulitiden ab.
Empfehlungen
Die KDIGO-Leitlinie formuliert detaillierte Empfehlungen für verschiedene glomeruläre Erkrankungen.
Allgemeine Prinzipien und Diagnostik
Laut Leitlinie gilt die Nierenbiopsie als Goldstandard zur Diagnostik glomerulärer Erkrankungen. Es wird empfohlen, die Indikation zur Biopsie individuell abzuwägen, insbesondere wenn die Ergebnisse die Therapie oder Prognoseeinschätzung verändern.
Zur Basisdiagnostik gehört die Quantifizierung der Proteinurie mittels 24-Stunden-Sammelurin oder Protein-Kreatinin-Quotient. Die Leitlinie betont zudem die Wichtigkeit einer regelmäßigen Kontrolle des Urinsediments auf Hämaturie.
Supportive Therapie
Eine optimale supportive Therapie wird für alle Personen mit glomerulären Erkrankungen empfohlen. Dies umfasst eine strikte Blutdruckkontrolle und eine Reduktion der Proteinurie.
Bei einer Proteinurie von mehr als 0,5 g/Tag wird der Einsatz von ACE-Hemmern oder Angiotensin-Rezeptor-Blockern empfohlen (starke Empfehlung, Evidenzgrad 1B). Eine Kombination beider Wirkstoffklassen sollte gemäß Leitlinie vermieden werden.
IgA-Nephropathie (IgAN)
Die Leitlinie empfiehlt bei der IgAN primär eine optimierte supportive Therapie über mindestens 90 Tage. Erst bei anhaltend hohem Progressionsrisiko (Proteinurie > 1 g/Tag) sollte eine immunsuppressive Therapie erwogen werden.
Ein sechsmonatiger Einsatz von Glukokortikoiden kann in diesen Hochrisikofällen erwogen werden (Evidenzgrad 2B). Dabei wird auf das erhebliche Risiko für behandlungsbedingte Toxizitäten hingewiesen, insbesondere bei einer eGFR unter 50 ml/min/1,73 m².
Membranöse Nephropathie (MN)
Bei der primären MN wird die Bestimmung von PLA2R-Antikörpern empfohlen. Laut Leitlinie kann bei passender Klinik und positiven PLA2R-Antikörpern auf eine Nierenbiopsie verzichtet werden.
Die immunsuppressive Therapie richtet sich nach dem Progressionsrisiko:
-
Bei niedrigem Risiko wird eine rein supportive Therapie empfohlen.
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Bei moderatem bis hohem Risiko wird der Einsatz von Rituximab, Calcineurininhibitoren (CNI) oder Cyclophosphamid in Kombination mit Glukokortikoiden empfohlen (starke Empfehlung, Evidenzgrad 1B).
ANCA-assoziierte Vaskulitis (AAV)
Zur Induktionstherapie bei neu aufgetretener AAV empfiehlt die Leitlinie eine Kombination aus Glukokortikoiden und entweder Cyclophosphamid oder Rituximab (starke Empfehlung, Evidenzgrad 1B).
Für die Erhaltungstherapie nach erfolgreicher Induktion wird der Einsatz von Rituximab oder Azathioprin in Kombination mit niedrig dosierten Glukokortikoiden empfohlen (starke Empfehlung, Evidenzgrad 1C).
Lupus-Nephritis (LN)
Es wird empfohlen, alle Betroffenen mit LN mit Hydroxychloroquin oder einem äquivalenten Antimalariamittel zu behandeln, sofern keine Kontraindikationen vorliegen (starke Empfehlung, Evidenzgrad 1C).
Bei aktiver LN der Klassen III oder IV empfiehlt die Leitlinie als Initialtherapie Glukokortikoide in Kombination mit niedrig dosiertem intravenösem Cyclophosphamid oder Mycophenolsäure-Analoga (starke Empfehlung, Evidenzgrad 1B).
Dosierung
Die Leitlinie gibt unter anderem folgende Dosierungsempfehlungen für die Erhaltungstherapie bei ANCA-assoziierter Vaskulitis an:
| Medikament | Dosierung | Anpassung bei Niereninsuffizienz |
|---|---|---|
| Azathioprin | 1,5 - 2 mg/kg/Tag oral | Dosisreduktion bei reduzierter GFR |
| Rituximab | 500 mg intravenös alle 6 Monate | Keine Dosisanpassung erforderlich |
| Methotrexat | 15 - 25 mg/Woche oral oder subkutan | Kontraindiziert bei GFR < 60 ml/min/1,73 m² |
| Mycophenolat-Mofetil | 1000 mg zweimal täglich oral | Dosisreduktion bei reduzierter GFR |
Kontraindikationen
Die Leitlinie nennt spezifische Kontraindikationen und Warnhinweise für immunsuppressive Therapien:
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Glukokortikoide sollten bei IgA-Nephropathie mit einer eGFR unter 30 ml/min/1,73 m² vermieden werden.
-
Lebendimpfstoffe sind unter laufender immunsuppressiver Therapie kontraindiziert.
-
Methotrexat darf bei einer GFR unter 60 ml/min/1,73 m² nicht eingesetzt werden.
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Mycophenolat und Cyclophosphamid sind während der Schwangerschaft kontraindiziert.
💡Praxis-Tipp
Ein zentraler Hinweis der Leitlinie ist, dass bei der membranösen Nephropathie ein positiver PLA2R-Antikörper-Test bei passender Klinik so spezifisch ist, dass eine Nierenbiopsie zur Diagnosestellung oft nicht zwingend erforderlich ist. Zudem wird davor gewarnt, bei der IgA-Nephropathie vorschnell Glukokortikoide einzusetzen, bevor nicht eine optimierte supportive Therapie über mindestens 90 Tage erfolgt ist.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie beschreibt die Nierenbiopsie als Goldstandard zur Diagnostik. Sie wird empfohlen, wenn die histologischen Informationen die therapeutische Planung oder die Prognoseeinschätzung maßgeblich verändern.
Es wird eine strikte Blutdruckkontrolle empfohlen. Bei einer Proteinurie von mehr als 0,5 g/Tag rät die Leitlinie zum primären Einsatz von ACE-Hemmern oder Angiotensin-Rezeptor-Blockern.
Laut Leitlinie sollten alle Betroffenen mit Lupus-Nephritis eine Basistherapie mit Hydroxychloroquin erhalten. Bei schweren Formen (Klasse III/IV) wird eine Kombination aus Glukokortikoiden und Cyclophosphamid oder Mycophenolsäure-Analoga empfohlen.
Die Leitlinie empfiehlt hochdosierte orale Glukokortikoide als Erstlinientherapie bei MCD. Die Behandlung sollte bis zur Remission, jedoch maximal für 16 Wochen in hoher Dosierung erfolgen.
Die optimale Dauer ist laut Leitlinie nicht abschließend geklärt. Es wird jedoch empfohlen, die Erhaltungstherapie mit Rituximab oder Azathioprin für 18 Monate bis zu vier Jahre nach der Remissionsinduktion fortzuführen.
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Quelle: KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases (KDIGO, 2021). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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