FSGS Therapie bei Erwachsenen: Cochrane Review
Hintergrund
Die fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS) wird in primäre, genetische und sekundäre Ursachen unterteilt. Während die primäre Form zu einem nephrotischen Syndrom führt, können genetische und sekundäre Formen mit asymptomatischer Proteinurie oder einem nephrotischen Syndrom einhergehen.
Insgesamt erreichen nur etwa 20 % der Betroffenen unter Therapie eine partielle oder komplette Remission des nephrotischen Syndroms. In etwa der Hälfte der Fälle schreitet die FSGS bis zum Nierenversagen fort.
Dieser Cochrane Review aus dem Jahr 2022 untersucht die Vor- und Nachteile immunsuppressiver und nicht-immunsuppressiver Behandlungsstrategien bei Erwachsenen. Es wurden 15 Studien mit insgesamt 560 Teilnehmenden eingeschlossen.
Empfehlungen
Der vorliegende Cochrane Review fasst die Evidenz zur Behandlung der FSGS zusammen und kommt zu folgenden zentralen Ergebnissen:
Kortikosteroide als Erstlinientherapie
Obwohl die KDIGO-Leitlinien Kortikosteroide als erste Behandlung für Erwachsene mit FSGS empfehlen, konnten die Autoren keine randomisiert-kontrollierten Studien (RCTs) identifizieren, die Kortikosteroide spezifisch mit Placebo oder einer supportiven Therapie vergleichen. Die eingeschlossenen Studien konzentrierten sich stattdessen auf Personen mit steroidresistenter FSGS.
Therapie mit Cyclosporin
Eine Behandlung mit Cyclosporin über mindestens sechs Monate erhöht im Vergleich zu anderen Therapien wahrscheinlich die Wahrscheinlichkeit einer kompletten Remission der Proteinurie (niedrige Vertrauenswürdigkeit der Evidenz).
Die Datenlage zeigt jedoch eine erhebliche Ungenauigkeit aufgrund der geringen Anzahl an Studien und Teilnehmenden. Hinsichtlich der Endpunkte chronische Nierenerkrankung oder Nierenversagen zeigt Cyclosporin laut Review kaum oder keinen Unterschied.
Weitere untersuchte Wirkstoffe
Für andere untersuchte Medikamente ist die Evidenzlage sehr unsicher. Der Review liefert folgende Erkenntnisse zu weiteren Vergleichen:
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Mycophenolat-Mofetil (MMF) im Vergleich zu Prednison zeigt kaum oder keinen Unterschied hinsichtlich Remission, glomerulärer Filtrationsrate oder Infektionen (niedrige Vertrauenswürdigkeit)
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Es ist ungewiss, ob Sparsentan die Proteinurie stärker reduziert als Irbesartan
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Für monoklonale Antikörper (Adalimumab, Fresolimumab) und Rituximab ist die Vertrauenswürdigkeit der Evidenz sehr niedrig
Vergleich der Therapieansätze bei steroidresistenter FSGS
| Intervention | Vergleichstherapie | Effekt auf Remission | Effekt auf Nierenfunktion/Nierenversagen |
|---|---|---|---|
| Cyclosporin (± Prednison) | Keine Therapie, Prednison, MMF u.a. | Erhöht Wahrscheinlichkeit für komplette/partielle Remission | Kaum/kein Unterschied |
| Mycophenolat-Mofetil (MMF) | Prednison | Kein Unterschied bei kompletter/partieller Remission | Kaum/kein Unterschied (GFR) |
| Sparsentan | Irbesartan | Ungewiss (Reduktion der Proteinurie) | Keine sicheren Daten |
💡Praxis-Tipp
Ein zentraler Befund des Reviews ist das Fehlen von randomisiert-kontrollierten Studien zu Kortikosteroiden, obwohl diese häufig als Erstlinientherapie empfohlen werden. Bei der Interpretation von Studienergebnissen und der Therapieplanung wird zudem betont, strikt zwischen primärer, genetischer und sekundärer FSGS zu differenzieren.
Häufig gestellte Fragen
Laut dem Cochrane Review erhöht eine mindestens sechsmonatige Behandlung mit Cyclosporin die Wahrscheinlichkeit einer kompletten Remission der Proteinurie. Die Evidenz hierfür ist jedoch von niedriger Vertrauenswürdigkeit.
Der Review zeigt, dass MMF im Vergleich zu Prednison kaum oder keinen Unterschied hinsichtlich der Remissionsraten oder der Nierenfunktion macht. Auch hier ist die Vertrauenswürdigkeit der Evidenz niedrig.
Die Autoren des Reviews konnten keine randomisiert-kontrollierten Studien finden, die Kortikosteroide mit Placebo oder supportiver Therapie vergleichen. Dies steht im Kontrast zu gängigen Leitlinien, die Kortikosteroide als erste Behandlung empfehlen.
Den kombinierten Studiendaten zufolge macht Cyclosporin kaum oder keinen Unterschied in Bezug auf das Fortschreiten zu einer chronischen Nierenerkrankung oder einem Nierenversagen. Es verbessert primär die Remissionsraten der Proteinurie.
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Quelle: Cochrane Review: Interventions for focal segmental glomerulosclerosis in adults (Cochrane, 2022). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.