Steroidresistentes nephrotisches Syndrom: Cochrane Review
Hintergrund
Das idiopathische nephrotische Syndrom im Kindesalter spricht in den meisten Fällen gut auf eine initiale Therapie mit Kortikosteroiden an. Ein Teil der betroffenen Kinder erreicht jedoch nach vier oder mehr Wochen täglicher Steroidgabe keine Remission oder entwickelt im Verlauf eine Resistenz.
In diesen Fällen eines steroidresistenten nephrotischen Syndroms (SRNS) werden alternative medikamentöse Strategien eingesetzt. Dazu zählen immunsuppressive Wirkstoffe wie Calcineurininhibitoren (CNI) sowie nicht-immunsuppressive Medikamente wie ACE-Hemmer oder Angiotensin-Rezeptor-Blocker.
Der vorliegende Cochrane Review untersucht die Wirksamkeit und Sicherheit verschiedener Interventionen bei Kindern mit SRNS. Ziel ist es, die Evidenzlage für den Einsatz dieser alternativen Therapien systematisch zu bewerten.
Empfehlungen
Der Cochrane Review fasst die Evidenz zu verschiedenen medikamentösen Interventionen zusammen. Die Autoren betonen, dass die Sicherheit der Evidenz für viele Therapien gering ist.
Calcineurininhibitoren (CNI)
Laut Review zeigen Calcineurininhibitoren die vielversprechendsten Ergebnisse. Es wird berichtet, dass sie die Wahrscheinlichkeit einer kompletten oder partiellen Remission im Vergleich zu Placebo oder Cyclophosphamid erhöhen können.
| Intervention | Vergleichstherapie | Effekt auf Remission | Evidenzgrad |
|---|---|---|---|
| Cyclosporin | Placebo / Keine Therapie | Erhöht (komplett/partiell) | Niedrig |
| CNI (allgemein) | IV Cyclophosphamid (CPA) | Erhöht (komplett/partiell) | Niedrig |
| Tacrolimus | Cyclosporin | Kein relevanter Unterschied | Niedrig |
| Cyclosporin | Mycophenolat-Mofetil (MMF) + Dexamethason | Kein relevanter Unterschied | Moderat |
| Tacrolimus | MMF (als Erhaltungstherapie) | Erhöht (Erhalt über 12 Monate) | Niedrig |
Weitere medikamentöse Ansätze
Die Auswertung der Studien zu anderen Immunsuppressiva ergab folgende Resultate:
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Für die Gabe von oralem Cyclophosphamid (CPA) in Kombination mit Prednison zeigt sich im Vergleich zur alleinigen Prednison-Gabe kein relevanter Unterschied bezüglich der kompletten Remission (niedrige Evidenz).
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Der Vergleich zwischen intravenösem und oralem CPA zeigt laut den Daten ebenfalls keinen signifikanten Unterschied in der Remissionsrate.
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Bei Wirkstoffen wie Rituximab, Adalimumab oder Galaktose ist der Effekt auf die Remission aufgrund sehr niedriger Evidenz derzeit ungewiss.
Proteinurie-Reduktion
Die Auswertung zeigt, dass ACE-Hemmer die Proteinurie bei Kindern mit SRNS reduzieren können. Zudem wird berichtet, dass der duale Rezeptorantagonist Sparsentan die Proteinurie möglicherweise effektiver senkt als der Angiotensin-Rezeptor-Blocker Irbesartan.
💡Praxis-Tipp
Laut dem Review stellen Calcineurininhibitoren (wie Cyclosporin oder Tacrolimus) derzeit die am besten durch Evidenz gestützte Therapieoption dar, um bei steroidresistenten Verläufen eine Remission zu erreichen. Es wird jedoch darauf hingewiesen, dass die Evidenzlage insgesamt schwach ist und bei vielen anderen etablierten Regimen (wie Cyclophosphamid) ein klarer Zusatznutzen nicht sicher belegt ist.
Häufig gestellte Fragen
Der Cochrane Review zeigt, dass Calcineurininhibitoren (CNI) wie Cyclosporin die höchsten Remissionsraten erzielen. Sie erhöhen die Wahrscheinlichkeit einer Remission im Vergleich zu Placebo oder Cyclophosphamid.
Laut den ausgewerteten Studien gibt es keinen relevanten Unterschied zwischen Tacrolimus und Cyclosporin hinsichtlich der Erreichung einer Remission. Beide Wirkstoffe scheinen ähnlich effektiv zu sein.
Die Datenlage zeigt, dass Cyclophosphamid im Vergleich zu CNI weniger effektiv ist, um eine Remission zu erreichen. Auch der Vergleich von oralem Cyclophosphamid mit alleiniger Prednison-Gabe zeigte keinen signifikanten Vorteil.
Es wird berichtet, dass nicht-immunsuppressive Medikamente wie ACE-Hemmer die Proteinurie reduzieren können. Auch neuere Wirkstoffe wie Sparsentan zeigen in Studien vielversprechende Ergebnisse zur Proteinuriesenkung.
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Quelle: Cochrane Review: Interventions for idiopathic steroid-resistant nephrotic syndrome in children (Cochrane, 2019). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.