Nephrotisches Syndrom bei Kindern: KDIGO 2025
Hintergrund
Das nephrotische Syndrom im Kindesalter ist eine seltene, aber bedeutsame Nierenerkrankung. Die KDIGO-Leitlinie (2025) bietet aktualisierte, evidenzbasierte Empfehlungen für das Management bei Kindern zwischen 1 und 18 Jahren.
Die Erkrankung ist durch eine nephrotische Proteinurie sowie Hypoalbuminämie oder Ödeme gekennzeichnet. Die Prognose wird maßgeblich durch das Ansprechen auf die initiale Therapie und die Rezidivhäufigkeit im ersten Jahr nach Behandlungsbeginn bestimmt.
Eine Nierenbiopsie ist bei der Erstvorstellung in der Regel nicht erforderlich. Sie bleibt laut Leitlinie Kindern mit Therapieresistenz, einem atypischen klinischen Verlauf oder einem Alter ab 12 Jahren vorbehalten.
Empfehlungen
Die Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen für das Management:
Diagnostik und Indikationen
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Eine Nierenbiopsie wird bei Kindern ab 12 Jahren, bei steroidresistentem nephrotischem Syndrom (SRNS) oder bei atypischer Präsentation empfohlen.
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Eine genetische Testung ist bei SRNS, kongenitalen Formen (unter 1 Jahr) oder syndromalen Auffälligkeiten indiziert.
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Bei abnehmender Nierenfunktion unter einer Therapie mit Calcineurininhibitoren sollte ebenfalls eine Biopsie erfolgen.
Initiale Therapie
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Die Leitlinie empfiehlt eine orale Glukokortikoid-Therapie über 8 oder 12 Wochen (starke Empfehlung, Evidenzgrad 1B).
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Das Schema besteht aus einer täglichen Gabe über 4 bis 6 Wochen, gefolgt von einer alternierenden Gabe über weitere 4 bis 6 Wochen.
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Ein routinemäßiger Magenschutz mit Protonenpumpeninhibitoren wird ohne Vorliegen von Risikofaktoren nicht empfohlen.
Therapie bei Rezidiven
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Bei einem Rezidiv wird initial eine tägliche Steroidgabe empfohlen, bis das Kind für mindestens 3 Tage in kompletter Remission ist.
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Anschließend sollte die Dosis auf eine alternierende Gabe für 4 Wochen reduziert werden.
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Bei häufig rezidivierendem Verlauf ohne Steroidtoxizität kann eine niedrig dosierte, alternierende Erhaltungstherapie erwogen werden.
Rezidivprophylaxe und steroidsparende Therapie
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Bei häufig rezidivierendem oder steroidabhängigem Verlauf wird der Einsatz steroidsparender Medikamente empfohlen (starke Empfehlung, Evidenzgrad 1B).
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Die Leitlinie rät davon ab, bei Atemwegsinfekten routinemäßig tägliche Glukokortikoide zur Rezidivvermeidung zu geben (Evidenzgrad 1C).
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Als initiale Zweitlinientherapie bei SRNS werden Cyclosporin oder Tacrolimus empfohlen (Evidenzgrad 1C).
Dosierung
Die Leitlinie nennt folgende Dosierungsschemata für die medikamentöse Therapie:
| Medikament | Startdosis | Therapiedauer / Zielwert | Indikation / Anmerkung |
|---|---|---|---|
| Prednison / Prednisolon | 60 mg/m2/Tag (max. 60 mg) | 4-6 Wochen, dann alternierend | Initiale Therapie |
| Cyclosporin | 4-5 mg/kg/Tag in 2 Dosen | Talspiegel 60-150 ng/ml | Steroidsparend / SRNS |
| Tacrolimus | 0.1 mg/kg/Tag in 2 Dosen | Talspiegel 5-10 ng/ml | Steroidsparend / SRNS |
| Cyclophosphamid (oral) | 2 mg/kg/Tag | 12 Wochen (max. 168 mg/kg kumulativ) | Häufige Rezidive |
| Levamisol (oral) | 2.5 mg/kg jeden 2. Tag | Max. 150 mg | Häufige Rezidive |
| Mycophenolat-Mofetil (MMF) | 1200 mg/m2/Tag in 2 Dosen | AUC >50 µg*h/ml | Steroidabhängigkeit |
| Rituximab | 375 mg/m2 i.v. | 1-4 Dosen | Steroidabhängigkeit |
Kontraindikationen
Die Leitlinie empfiehlt eine Unterbrechung der Therapie mit Levamisol bei Auftreten von ANCA-Positivität, Hautausschlag oder Agranulozytose.
Eine zweite Behandlungsserie mit Alkylanzien (wie Cyclophosphamid) sollte laut Leitlinie nicht durchgeführt werden.
Bei Zeichen einer Steroidtoxizität wird ein kürzeres Ausschleichen der Glukokortikoide oder der frühzeitige Wechsel auf eine steroidsparende Therapie empfohlen.
💡Praxis-Tipp
Laut Leitlinie sollte bei Kindern mit häufig rezidivierendem oder steroidabhängigem nephrotischem Syndrom auf eine routinemäßige tägliche Steroidgabe bei banalen Atemwegsinfekten verzichtet werden. Lediglich bei Patienten, die bereits eine niedrig dosierte alternierende Therapie erhalten und eine Historie infektassoziierter Rezidive aufweisen, kann eine kurzzeitige Dosiserhöhung für drei Tage erwogen werden.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie ist eine Biopsie bei Erstvorstellung meist nicht erforderlich. Sie wird bei Kindern ab 12 Jahren, bei Steroidresistenz oder bei atypischen klinischen Befunden empfohlen.
Es wird eine Therapiedauer von insgesamt 8 oder 12 Wochen empfohlen. Diese teilt sich in eine Phase mit täglicher Gabe und eine anschließende Phase mit alternierender Gabe auf.
Die Leitlinie nennt Cyclophosphamid und Levamisol als bevorzugte Optionen bei häufigen Rezidiven. Bei Steroidabhängigkeit werden Mycophenolat-Mofetil, Rituximab oder Calcineurininhibitoren empfohlen.
Bei fehlendem Ansprechen auf Glukokortikoide wird der Einsatz von Calcineurininhibitoren empfohlen. Hierbei kommen primär Cyclosporin oder Tacrolimus zum Einsatz.
Die Leitlinie rät vom routinemäßigen Einsatz von Protonenpumpeninhibitoren ab. Ein Magenschutz ist nur bei Vorliegen von Risikofaktoren oder gastrointestinalen Symptomen indiziert.
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Quelle: KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for Glomerular Diseases (KDIGO, 2021). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.