Generalisierte pustulöse Psoriasis (GPP): Therapie
Hintergrund
Die AWMF-Leitlinie beschreibt die generalisierte pustulöse Psoriasis (GPP) als eine seltene, schwere und potenziell lebensbedrohliche autoinflammatorische Erkrankung. Sie ist gekennzeichnet durch großflächige Hauterytheme mit sterilen, makroskopisch sichtbaren Pusteln, die schubhaft oder persistierend auftreten können.
Häufig wird die Erkrankung von einer starken Einschränkung des Allgemeinbefindens und systemischer Entzündung begleitet. Zu den Provokationsfaktoren zählen unter anderem das Absetzen systemischer Glukokortikoide, Infektionen, starke UV-Exposition sowie bestimmte Medikamente.
Die Pathogenese beruht maßgeblich auf einer fehlerhaften Kontrolle des Interleukin-36-Signalweges. Zu den möglichen schweren Komplikationen zählen Sepsis, aseptische Pneumonitiden und kardiovaskuläre Begleiterkrankungen.
💡Praxis-Tipp
Ein abruptes Absetzen von systemischen Glukokortikoiden ist ein häufiger Auslöser für schwere, potenziell lebensbedrohliche GPP-Schübe und sollte daher zwingend vermieden werden.
Häufig gestellte Fragen
Im akuten Schub werden primär Spesolimab oder Infliximab intravenös aufgrund ihres schnellen Wirkeintritts empfohlen. Zur kurzfristigen Überbrückung können topische Glukokortikoide der Klasse IV eingesetzt werden.
Es wird eine umfassende Labordiagnostik mit Blutbild, Nieren- und Leberwerten, Elektrolyten sowie CRP empfohlen. Bei reduziertem Allgemeinzustand sollten zusätzlich Albumin, Kalzium und Procalcitonin bestimmt werden.
Von einer Erhaltungstherapie mit systemischen Glukokortikoiden wird abgeraten. Sie sollten nur sehr zurückhaltend und kurzfristig zur Überbrückung im akuten Schub eingesetzt werden.
Die akute generalisierte exanthematische Pustulose (AGEP) tritt meist als Reaktion auf Medikamente auf und heilt nach deren Absetzen rasch ab. Zur genauen Differenzierung wird die Verwendung der EuroSCAR-Kriterien empfohlen.
Bei schweren Verläufen der Impetigo herpetiformis (GPP in der Schwangerschaft) ist Certolizumab subkutan das Mittel der ersten Wahl. Acitretin und Methotrexat sind aufgrund ihrer Teratogenität absolut kontraindiziert.
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Quelle: Therapie der generalisierten pustulösen Psoriasis (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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