Epidermale Nekrolyse (SJS/TEN): Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und die toxisch epidermale Nekrolyse (TEN) sind seltene, akut lebensbedrohliche Erkrankungen der Haut und Schleimhäute. Sie werden heute als Varianten einer Krankheitsentität, der epidermalen Nekrolyse (EN), zusammengefasst.
Die Einteilung der Schweregrade erfolgt anhand der betroffenen Körperoberfläche. Bei einer Hautablösung von unter 10 Prozent spricht man von SJS, bei über 30 Prozent von TEN. Eine Ablösung zwischen 10 und 30 Prozent wird als Übergangsform bezeichnet.
Die Erkrankung ist in der Regel arzneimittelinduziert und wird durch eine T-Zell-vermittelte immunologische Reaktion ausgelöst. Dies führt zur Apoptose der epithelialen Keratinozyten und einer nekrotischen Ablösung von Epidermis und Schleimhautepithelien.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie warnt ausdrücklich davor, einen oralen Provokationstest zur Identifikation des auslösenden Medikaments durchzuführen, da ein hohes Risiko für ein erneutes, lebensbedrohliches Auftreten der Erkrankung besteht. Zudem wird betont, dass bei der Wundversorgung auf Silbersulfadiazin verzichtet werden soll (starke Empfehlung).
Häufig gestellte Fragen
Der SCORTEN-Score dient der Prognoseabschätzung und umfasst sieben Parameter, darunter ein Alter über 40 Jahre, eine Herzfrequenz über 120/min und eine Hautablösung von über 10 Prozent. Laut Leitlinie wird für jeden zutreffenden Parameter ein Punkt vergeben, woraus sich das individuelle Sterberisiko ableitet.
Die Leitlinie identifiziert unter anderem Allopurinol, Carbamazepin, Lamotrigin, Nevirapin sowie bestimmte Antibiotika (wie Sulfamethoxazol) als hochverdächtige Auslöser. Es wird empfohlen, diese Medikamente bei Verdacht auf eine epidermale Nekrolyse sofort abzusetzen.
Bei Erwachsenen soll laut Leitlinie ab einer betroffenen Körperoberfläche von über 30 Prozent eine Verlegung in ein Brandverletztenzentrum erfolgen. Bei Kindern wird diese Verlegung bereits ab einer Hautablösung von 10 Prozent dringend empfohlen.
Es wird eine stündliche bis zweistündliche Pflege mit konservierungsmittelfreien Benetzungsmitteln sowie pflegenden Augensalben zur Nacht empfohlen. Bei großflächigen Hornhautepitheldefekten rät die Leitlinie zum frühzeitigen Einsatz einer Amnionmembran-ummantelten Illigschale.
Die Leitlinie spricht sich gegen eine prophylaktische systemische Antibiotikatherapie aus. Antibiotika sollen nur bei manifesten klinischen Zeichen einer bakteriellen Superinfektion verabreicht werden.
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Quelle: Diagnostik und Therapie der epidermalen Nekrolyse (Stevens-Johnson-Syndrom und toxisch epidermale Nekrolyse) SJS-TEN (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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