Asplenie & Hyposplenismus: Leitlinie (Onkopedia)
📋Auf einen Blick
- •Das Risiko für eine Postsplenektomie-Sepsis (PSS) ist lebenslang erhöht, besonders in den ersten 2-3 Jahren nach Milzverlust.
- •Streptococcus pneumoniae ist mit über 50 % der Fälle der häufigste Erreger einer PSS.
- •Bei Fieber muss sofort eine Stand-by-Antibiotikatherapie (z.B. Amoxicillin-Clavulansäure) eingenommen werden.
- •Impfungen gegen Pneumokokken (sequenziell), Meningokokken, Haemophilus influenzae und Influenza sind essenziell.
- •Nach einer Splenektomie besteht ein ca. 3-fach erhöhtes Risiko für venöse Thromboembolien.
Hintergrund
Die Milz spielt eine zentrale Rolle im Immunsystem, insbesondere bei der Phagozytose und Abwehr von bekapselten Bakterien und Parasiten. Ein Verlust der Milzfunktion (Asplenie) oder eine funktionelle Einschränkung (Hyposplenismus) führt zu einem lebenslang erhöhten Risiko für schwere Infektionen und thromboembolische Komplikationen. Die Sterblichkeit bei einer Postsplenektomie-Sepsis (PSS) liegt bei bis zu 50 %. Das höchste Infektionsrisiko besteht in den ersten 2-3 Jahren nach dem Milzverlust.
Ursachen für Asplenie und Hyposplenismus
| Kategorie | Beispiele |
|---|---|
| Kongenital | Isolierte kongenitale Hyposplenie, Ivemark's Syndrom |
| Autoimmun | Systemischer Lupus erythematodes (SLE), Rheumatoide Arthritis, Zöliakie, chronisch entzündliche Darmerkrankungen |
| Hämatologisch/Onkologisch | Sichelzellerkrankung, Thalassämie, Stammzelltransplantation, Leukämien/Lymphome |
| Iatrogen/Trauma | Splenektomie nach Milzruptur, Bestrahlung, hochdosierte Steroide |
Postsplenektomie-Sepsis (PSS)
Die PSS beginnt oft mit unspezifischen Beschwerden wie Fieber, Schüttelfrost und Malaise. Innerhalb von 24 bis 48 Stunden kann es zu einer dramatischen Verschlechterung mit therapierefraktärem Schock, disseminierter intravasaler Gerinnung und Koma kommen.
Häufigste Erreger:
- Streptococcus pneumoniae (häufigster Erreger, >50 % der Fälle)
- Neisseria meningitidis
- Haemophilus influenzae
- Capnocytophaga canimorsus (nach Hunde- oder Katzenbissen)
- Babesia divergens / Anaplasma phagocytophilum (nach Zeckenstichen)
Diagnostik der Milzfunktion
Bei Verdacht auf funktionelle Hyposplenie stehen verschiedene Verfahren zur Verfügung:
| Methode | Bewertung |
|---|---|
| Pitted Erythrocytes | Goldstandard. Quantitativer Test mittels Phasen-Interferenz-Mikroskopie. Korreliert mit der Milzgröße. |
| Howell-Jolly-Körperchen | Hilfreich, wird aber bezüglich Sensitivität/Spezifität bei milden Formen kritisch diskutiert. |
| Szintigraphie | Eingeschränkter klinischer Einsatz wegen Kosten und technischem Aufwand. |
Prävention und Therapie
Eine PSS ist ein medizinischer Notfall. Bei unklarem Fieber muss im Krankenhaus sofort eine empirische Antibiose (z.B. Cefotaxim oder Ceftriaxon initial kombiniert mit Gentamicin) eingeleitet werden.
Stand-by-Therapie und Prophylaxe
| Maßnahme | Indikation | Medikament / Dosierung |
|---|---|---|
| Stand-by-Notfalltherapie | Bei Fieber/Infektzeichen ohne Möglichkeit rascher ärztlicher Hilfe | Amoxicillin-Clavulansäure (Erwachsene: 3x 875/125 mg/d; Kinder: 3x 25 mg/kg/d). Alternativen bei Penicillinallergie: Cefpodoxim, Makrolide. |
| Antibiotikaprophylaxe | Kinder <5 Jahre (bzw. mind. 3 Jahre post-OP), 1-2 Jahre nach stattgehabter PSS | Penicillin V (Erwachsene: 2x 1 Mio IE/d). Alternative: Erythromycin. |
Impfungen
Impfungen sollten idealerweise mindestens 14 Tage vor einer elektiven Splenektomie oder ansonsten 2 Wochen danach erfolgen.
| Erreger | Impfstoff und Schema |
|---|---|
| Pneumokokken | Sequenziell: Erst PCV-13, nach frühestens 2 Monaten PSV-23. Auffrischung PSV-23 alle 6 Jahre. |
| Meningokokken | MCV-ACWY und Men-B (komplette Grundimmunisierung). Auffrischung alle 5 Jahre. |
| Haemophilus influenzae | Einmalige Impfung mit HiB-Konjugatimpfstoff (bei Kindern Grundimmunisierung nach STIKO). |
| Influenza | Jährliche saisonale Impfung mit tetravalentem Totimpfstoff. |
Thromboserisiko
Das Risiko für venöse Thromboembolien (VTE) ist nach Splenektomie ca. 3-fach erhöht. Besonders hoch ist das Risiko bei Vorliegen einer intravasalen Hämolyse (z.B. Thalassämia intermedia).
- Peri-/Postoperativ: Niedermolekulares Heparin (NMH) entsprechend den Empfehlungen für abdominelle Eingriffe bis zur vollständigen Mobilisation.
- Langzeit: Bei Pfortaderthrombosen ist eine Antikoagulation (z.B. Warfarin) für 3-6 Monate indiziert. Eine generelle medikamentöse Langzeitprophylaxe wird nicht routinemäßig empfohlen, ist aber bei speziellen Risikopatienten zu erwägen.
💡Praxis-Tipp
Statten Sie jeden Patienten mit einem Asplenie-Notfallausweis aus und rezeptieren Sie ein Stand-by-Antibiotikum (z.B. Amoxicillin-Clavulansäure) für den sofortigen Einsatz bei Fieber.