Bronchiektasen-Erkrankung bei Erwachsenen: DGP S2k-Leitlinie
Hintergrund
Die Bronchiektasen-Erkrankung ist ein Syndrom mit variablem Verlauf, das durch eine irreversible Erweiterung der Bronchien gekennzeichnet ist. Die Prävalenz nimmt weltweit stetig zu, was mit einer relevanten ökonomischen Belastung der Gesundheitssysteme einhergeht.
Die klinische Symptomatik ist oft unspezifisch und überschneidet sich mit anderen Atemwegserkrankungen wie Asthma oder COPD. Typisch sind chronischer Husten, Auswurf und rezidivierende Exazerbationen.
Da der Erkrankung vielfältige, teils seltene Ätiologien zugrunde liegen, ist eine strukturierte diagnostische Abklärung essenziell. Die Identifikation behandelbarer Ursachen ermöglicht eine gezielte und kausale Therapie.
Empfehlungen
Die DGP S2k-Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen für das Management der Bronchiektasen-Erkrankung:
Diagnostik
Bei klinischem Verdacht wird eine thorakale Computertomografie (CT) zur Bestätigung und differenzialdiagnostischen Abklärung empfohlen (Konsens). Die Diagnose erfordert zwingend sowohl radiologische als auch klinische Kriterien.
Zur mikrobiologischen Diagnostik wird primär die Untersuchung von Sputum empfohlen. Dies sollte bei Erstvorstellung, bei klinischer Verschlechterung und im stabilen Verlauf mindestens einmal jährlich erfolgen.
Aufgrund der prognostischen Bedeutung wird eine gezielte Untersuchung auf Pseudomonas aeruginosa und nichttuberkulöse Mykobakterien (NTM) empfohlen.
Nicht-medikamentöse Therapie
Laut Leitlinie ist die physiotherapeutische Atemtherapie zur Sekretmobilisation ein zentraler Bestandteil der Basistherapie (starker Konsens). Die Techniken sollen individuell an die Symptomlast angepasst werden.
Zudem wird ein individualisiertes Kraft- und Ausdauertraining sowie die Teilnahme an einer pneumologischen Rehabilitation empfohlen.
Medikamentöse Langzeittherapie
Eine mukoaktive Langzeittherapie mit isotoner oder hypertoner Kochsalzlösung kann zur Unterstützung der Sekretmobilisation erwogen werden. Von einem routinemäßigen Einsatz von rekombinanter humaner DNase (rhDNase) wird ausdrücklich abgeraten.
Eine antiinflammatorische Therapie mit inhalativen Kortikosteroiden (ICS) sollte gemäß Leitlinie nur bei entsprechender Ätiologie (z. B. Asthma) oder Komorbidität erfolgen.
Bei häufigen Exazerbationen (mindestens 2 pro Jahr oder 1 schwere mit Hospitalisierung) wird eine antibiotische Langzeittherapie über mindestens 6 Monate empfohlen. Die Leitlinie unterscheidet hierbei:
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Bei chronischer Pseudomonas-Infektion: Inhalative Antibiotika und/oder Azithromycin
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Ohne chronische Pseudomonas-Infektion: Primär Azithromycin
Bei Erstnachweis von Pseudomonas aeruginosa wird ein sofortiger Eradikationsversuch empfohlen (starker Konsens).
Exazerbationsmanagement
Die Diagnose einer Exazerbation wird klinisch gestellt und erfordert in der Regel eine antibiotische Therapie. Vor Einleitung der kalkulierten Antibiotikagabe sollte Sputum für die mikrobiologische Diagnostik gewonnen werden.
Bei Nachweis von Pseudomonas aeruginosa wird eine Therapiedauer von mindestens 14 Tagen empfohlen. Bei anderen Erregern kann eine kürzere Dauer erwogen werden.
Dosierung
Die Leitlinie nennt folgende Dosierungsschemata für den Off-Label-Einsatz bei Bronchiektasen-Erkrankung:
Eradikationstherapie bei Erstnachweis von Pseudomonas aeruginosa
| Wirkstoff | Applikationsform | Dosierung | Dauer |
|---|---|---|---|
| Colistin | Inhalation | 2x 1-2 Mio. IE | 1-3 Monate |
| Gentamicin | Inhalation | 2x 80 mg | 1-3 Monate |
| Tobramycin | Inhalation | 2x 40-160 mg oder 2x 300 mg | 1-3 Monate |
| Ciprofloxacin | Oral | 2x 750 mg | 14-28 Tage |
| Levofloxacin | Oral | 2x 500 mg | 14-28 Tage |
Antibiotische Langzeittherapie (Suppression/Antiinflammatorisch)
| Wirkstoff | Indikation | Dosierung |
|---|---|---|
| Azithromycin | Antiinflammatorische Dauertherapie | 3x 250-500 mg/Woche oder 1x 250 mg/Tag |
| Colistin | Inhalative Suppressionstherapie | 2x 1-2 Mio. IE kontinuierlich |
| Gentamicin | Inhalative Suppressionstherapie | 2x 80 mg kontinuierlich |
| Tobramycin | Inhalative Suppressionstherapie | 2x 40-160 mg kontinuierlich oder 2x 112-300 mg (28 Tage On/Off) |
Kontraindikationen
Die Leitlinie nennt spezifische Warnhinweise für die medikamentöse Therapie:
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Vor Beginn einer Dauertherapie mit Azithromycin muss ein EKG zum Ausschluss einer QTc-Zeit-Verlängerung erfolgen.
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Eine NTM-Infektion muss vor einer Azithromycin-Monotherapie ausgeschlossen werden, um Resistenzentwicklungen zu vermeiden.
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Vor Einleitung einer inhalativen Antibiotikatherapie wird eine Verträglichkeitstestung zum Ausschluss eines akuten Bronchospasmus empfohlen.
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Die Kombination von Azithromycin und inhalativen Aminoglykosiden kann das Risiko für Innenohrtoxizität erhöhen.
💡Praxis-Tipp
Ein alleiniger radiologischer Nachweis von Bronchiektasen ohne typische klinische Symptome wie chronischen Husten oder Exazerbationen erfordert laut Leitlinie in der Regel keine spezifische Langzeittherapie. Es wird betont, dass die Diagnose einer behandlungsbedürftigen Bronchiektasen-Erkrankung zwingend die Kombination aus radiologischen und klinischen Kriterien voraussetzt.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie definiert eine Exazerbation rein klinisch durch die Verschlechterung von mindestens drei von sechs Kardinalsymptomen über mindestens 48 Stunden. Zu diesen Symptomen zählen unter anderem vermehrter Husten, Zunahme der Sputumpurulenz und neu aufgetretene Hämoptysen.
Eine Langzeittherapie über mindestens sechs Monate wird empfohlen, wenn jährlich mindestens zwei Exazerbationen oder eine schwere Exazerbation mit Krankenhausaufenthalt auftreten. Hierbei kommen je nach Erregerprofil inhalative Antibiotika oder Makrolide zum Einsatz.
Die Leitlinie rät vom Einsatz von rhDNase bei der Non-CF-Bronchiektasen-Erkrankung ab. Studien zeigten unter dieser Therapie häufigere Exazerbationen und eine Verschlechterung der Lungenfunktion.
Bei Nachweis von Pseudomonas aeruginosa oder einer bekannten chronischen Infektion wird eine Therapiedauer von 14 Tagen empfohlen. Bei anderen Erregern kann laut Leitlinie eine kürzere Behandlungsdauer erwogen werden.
Es wird ein sofortiger Eradikationsversuch empfohlen, um eine chronische Infektion zu verhindern. Dieser kann mit inhalativen, oralen oder intravenösen Antibiotika erfolgen.
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Quelle: DGP S2k-Leitlinie Management erwachsener Patientinnen und Patienten mit Bronchiektasen-Erkrankung (Version 1.2) (DGP, 2024). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.