AWMF 023-019: Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA-IVS) im Kindes- und Jugendalter

Zusammenfassung

S2k -Leitlinie 023/019: Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA-IVS) aktueller Stand: 06/2015 Seite 1 von 16 publiziert bei: AWMF-Register Nr. 023/019 Klasse: S2k 1. Krankheitsbezeichnung: Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA-IVS) Geltungsbereich: gesamtes Kindes- und Jugendalter Autoren: Bertram H. , Hannover; Hofbeck M., Tübingen; Horke A., Hannover 2. Definition – Klassifikation – Basisinformation Die Pulmonalatresie mit intaktem Vent

Kerninformationen

st suprasystemischem Druck deutlich hypertrophiert, evtl. mit Fibrose bzw. Fibroelastose des Myokards; der api kale, trabekularisierte Anteil und auch das Infundibulum können vollständig fehlen (2-5). In sehr seltenen Fällen (5 -10 %) mit ausgeprägter Trikuspidalinsuffizienz sind RV und Trikuspidalk...

Koronaranomalien (2 ,5 ). Bei 40 -50 % der Pat. bestehen Myokardsinusoide (ohne Verbindung zu den Koronararterien) bzw. kleine Fisteln zwischen dem RV-Cavum und den Koronararterien. Große Fisteln bzw. gleichzeitig auftretende Stenosen der Koronararte- rien in ihrem proximalen Anteilen können zum Bil...

etzung Die bildgebende Diagnostik sollte die für die differenzierte Therapie dieses Fehlbildungs- komplexes entscheidenden Kriterien eindeutig darstellen:  membranöse vs. infundibuläre Atresie, evtl. zusätzliche Atresie des apikalen RV- Anteils  Ausmaß der RV-Hypoplasie  Morphologie und Größe der...

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