Ependymome bei Kindern: S1-Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Die molekulare Klassifikation (WHO 2021) ist entscheidend, da sich Ependymome je nach Lokalisation biologisch stark unterscheiden.
- •Eine operationsmikroskopisch und radiologisch komplette Resektion ('maximal safe resection') ist der wichtigste prognostische Faktor.
- •Bei intrakraniellen, nicht-metastasierten Ependymomen ist eine primäre postoperative Lokalbestrahlung der Therapiestandard.
- •Das postoperative MRT zur Resttumorbestimmung muss innerhalb von 24 bis 48 Stunden (maximal 72 Stunden) erfolgen.
- •Eine zentrale Referenzdiagnostik (Neuropathologie und Neuroradiologie) wird aufgrund der Seltenheit dringend empfohlen.
Hintergrund
Ependymome machen etwa 10 % der primären intrakraniellen Tumoren im Kindesalter aus. Das mediane Alter bei Erstdiagnose liegt bei knapp 5 Jahren. Etwa zwei Drittel der kindlichen Ependymome sind in der hinteren Schädelgrube (infratentoriell) lokalisiert, häufig im Bereich des 4. Ventrikels. Eine Metastasierung zum Zeitpunkt der Diagnose ist mit 5 bis 20 % relativ selten.
Klassifikation nach WHO 2021
Die Einteilung erfolgt primär molekularbiologisch, da die Subtypen ein stark unterschiedliches klinisches Verhalten zeigen:
| Lokalisation | Molekularer Subtyp | ZNS-WHO-Grad | Klinische Besonderheiten |
|---|---|---|---|
| Supratentoriell | ZFTA-Fusion | 2 oder 3 | Häufigster supratentorieller Typ, NFkB-Aktivierung |
| Supratentoriell | YAP1-Fusion | 2 oder 3 | Sehr junge Kinder, insgesamt gute Prognose |
| Infratentoriell | Gruppe A (PFA) | 2 oder 3 | Junge Kinder, oft aggressiver klinischer Verlauf |
| Infratentoriell | Gruppe B (PFB) | 2 oder 3 | Ältere Kinder/Jugendliche, weniger aggressiv |
| Spinal | Klassisch / NF2-assoziiert | 2 oder 3 | Mittleres Alter ca. 14 Jahre |
| Spinal | Myxopapillär | 2 | Neigen häufiger zur Metastasierung (ca. 30 %) |
| Spinal | MYCN-Amplifikation | n.a. | Sehr aggressiver Verlauf |
Diagnostik
Die radiologische Diagnostik umfasst ein MRT des Kopfes und der spinalen Achse.
- Postoperatives MRT: Zwingend innerhalb von 24 bis 48 Stunden (maximal 72 Stunden) zur Beurteilung eines Resttumors.
- Liquordiagnostik: Zum Ausschluss einer mikroskopischen Metastasierung (M1) sollte eine lumbale Liquorentnahme erfolgen. Um operativ bedingte Kontaminationen auszuschließen, wird eine Kontrolle ab Tag 15 postoperativ empfohlen.
Therapie
Neurochirurgische Resektion
Die komplette Resektion ist der wichtigste prognostische Faktor. Es gilt das Prinzip der "maximal safe resection" (so aggressiv wie nötig, so schonend wie möglich), um neurologische Ausfälle zu minimieren. Zeigt das postoperative MRT einen Resttumor, sollte eine Zweitoperation (Second-Look-OP) vor Beginn adjuvanter Therapien evaluiert werden.
Strahlentherapie
Bei intrakraniellen, nicht-metastasierten Ependymomen ist die primäre postoperative Lokalbestrahlung Standard.
- Dosis: Meist 54 bis 59,4 Gy.
- Alter: In aktuellen Studien ab dem vollendeten 1. Lebensjahr; außerhalb von Studien nicht vor 1,5 Jahren.
- Technik: Hochkonformale Techniken (z. B. Protonentherapie) werden besonders bei jungen Kindern zur Schonung der neurokognitiven Entwicklung empfohlen.
Chemotherapie
Der Nutzen einer adjuvanten Chemotherapie ist nicht abschließend gesichert. Sie wird primär im Rahmen von Studien eingesetzt oder bei sehr jungen Kindern, um den Beginn einer Strahlentherapie zu verzögern.
Prognose
Die Prognose hängt maßgeblich vom Resektionsausmaß ab:
- Komplette Resektion: 5-Jahres-Gesamtüberleben von 80 % bis 93 %.
- Inkomplette Resektion (Resttumor): 5-Jahres-Gesamtüberleben sinkt auf 50 % bis 71 %.
Spinale Ependymome (ohne MYCN-Amplifikation) haben insgesamt eine günstigere Prognose als intrakranielle Tumoren.
💡Praxis-Tipp
Führen Sie das postoperative MRT zur Beurteilung des Resektionsausmaßes zwingend innerhalb von 24 bis 48 Stunden (maximal 72 Stunden) durch. Planen Sie bei Nachweis eines Resttumors interdisziplinär eine mögliche Second-Look-Operation vor Beginn der Radiotherapie.