Necrobiosis lipoidica: S1-Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Typische Prädilektionsstelle sind die Unterschenkel (prätibial) mit gelblich-bräunlichen Plaques und Teleangiektasien.
- •Eine Assoziation mit Diabetes mellitus besteht in 11-65 % der Fälle; auch Schilddrüsenfunktionsstörungen sind häufig.
- •Topische Glukokortikosteroide (Klasse III-IV) sind die primäre lokale Therapiemaßnahme.
- •Bei ulzerierten Verläufen wird eine Kompressionstherapie an den Unterschenkeln stark empfohlen.
- •Systemische Therapien (z.B. Glukokortikosteroide, Fumarsäureester, Biologika) kommen bei schweren oder therapierefraktären Verläufen im Off-Label-Use zum Einsatz.
Hintergrund
Die Necrobiosis lipoidica (NL) ist eine seltene granulomatöse Erkrankung unklarer Ätiologie. Sie betrifft vor allem Erwachsene mittleren Alters (Median ca. 50 Jahre) und tritt bei Frauen deutlich häufiger auf als bei Männern (Verhältnis 3:1 bis 6:1). Männer neigen jedoch häufiger zu schweren, ulzerierenden Verläufen.
Klinik und Diagnostik
Die Diagnose wird meist klinisch gestellt. Typische Prädilektionsstellen sind die Unterschenkel, insbesondere die prätibialen Bereiche.
| Klinisches Bild | Dermatoskopie | Komplikationen |
|---|---|---|
| Ovale Plaques mit bräunlich-lividen Rändern | Scharf begrenzte, stark geschlängelte Teleangiektasien | Ulzerationen (bei 12,7-35 % der Patienten) |
| Zentral gelblich-bräunliches, oft atrophes Zentrum | Weißlicher oder gelblich-orangefarbener strukturloser Hintergrund | Selten: Kutane Malignome (z.B. Plattenepithelkarzinom) auf dem Boden chronischer Ulzera |
| Gut sichtbare gewundene Teleangiektasien | Baumartig verzweigte Gefäße | Schmerzen (v.a. bei Ulzeration) |
Eine Gewebeprobe zur histologischen Sicherung wird empfohlen bei:
- Klinisch unklaren Fällen
- Ulzerationen
- Hinweisen auf eine maligne Entartung
Assoziierte Erkrankungen und Differentialdiagnosen
Die NL ist stark mit metabolischen und endokrinen Störungen assoziiert. Eine labordiagnostische Abklärung wird stark empfohlen (↑↑).
| Assoziierte Erkrankungen (Häufig) | Seltenere Begleiterkrankungen | Wichtige Differentialdiagnosen |
|---|---|---|
| Diabetes mellitus (11-65 % der Fälle) | Adipositas | Granuloma anulare |
| Schilddrüsenfunktionsstörungen (v.a. Hypothyreose) | Arterielle Hypertonie | Kutane Sarkoidose |
| Fettstoffwechselstörungen | Necrobiotisches Xanthogranulom |
Topische und physikalische Therapie
Topische Therapien sollten im aktiven inflammatorischen Randbereich angewendet werden, da im atrophen Zentrum kaum Inflammation vorliegt.
| Therapieoption | Empfehlung | Bemerkung |
|---|---|---|
| Glukokortikosteroide (Klasse III-IV) | ↑↑ (Stark empfohlen) | Primäre Lokaltherapie, bevorzugt unter Okklusion. |
| Tacrolimus-Salbe | ↑↑ (Stark empfohlen) | Alternative zu Steroiden, fehlende Atrophisierung (Off-Label). |
| PUVA-Therapie | ↑ (Empfohlen) | Creme- oder Bade-PUVA zeigt gute Wirksamkeit. |
| Intraläsionale Steroide | (Kann erwogen werden) | Bei fehlendem Ansprechen auf topische Therapie. |
| UVA1 / PDT / CO2-Laser | (Kann erwogen werden) | Bei therapieresistenten Fällen. |
Kompressionstherapie und Wundbehandlung
Bei ulzerierter NL treten oft therapierefraktäre Wunden auf.
- Kompressionstherapie: Wird an den Unterschenkeln stark empfohlen (↑↑). Sie reduziert Ödeme und wirkt antiinflammatorisch. Vorab muss eine fortgeschrittene pAVK (KADI < 0,5) ausgeschlossen werden.
- Wundtherapie: Orientiert sich an den Wundheilungsphasen (M.O.I.S.T.-Konzept). Polihexanid ist das Wundantiseptikum der ersten Wahl.
Systemtherapie
Systemtherapien kommen meist bei schweren, ulzerierten Verläufen zum Einsatz. Mit Ausnahme von Glukokortikosteroiden erfolgen alle systemischen Therapien im Off-Label-Use.
| Wirkstoffklasse | Empfehlung | Indikation / Bemerkung |
|---|---|---|
| Systemische Glukokortikosteroide | ↑↑ (Stark empfohlen) | Im entzündlichen Stadium. Cave: Blutzuckerentgleisung bei Diabetikern. |
| (Hydroxy-)Chloroquin | ↑ (Empfohlen) | Kostengünstig, breite Erfahrung. |
| Ciclosporin A | ↑ (Empfohlen) | Bei schweren Fällen und Versagen der Erstlinientherapie. |
| Fumarsäureester | ↑ (Empfohlen) | Gute klinische Erfahrung, signifikante Verbesserung in Studien. |
| Biologika (TNF-α-Inhibitoren, Ustekinumab) | ↑ (Empfohlen) | Für schwere, therapierefraktäre Fälle. |
| Januskinase-Inhibitoren | ↑ (Empfohlen) | Zunehmender Einsatz bei granulomatösen Erkrankungen. |
| Dapson / Pentoxifyllin | (Kann erwogen werden) | Bei Therapieversagen anderer Maßnahmen. |
💡Praxis-Tipp
Achten Sie bei Patienten mit Necrobiosis lipoidica stets auf einen (bislang unentdeckten) Diabetes mellitus und Schilddrüsenfunktionsstörungen. Bei ulzerierten Läsionen sollte nach Ausschluss einer pAVK frühzeitig eine Kompressionstherapie evaluiert werden.