Livedovaskulopathie: S1-Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Die Livedovaskulopathie ist eine Gerinnungsstörung der Mikrozirkulation (Hautinfarkt), keine primäre Vaskulitis.
- •Die klinische Trias besteht aus Livedo racemosa, schmerzhaften Ulzerationen (Angina cutis) und Atrophie blanche an den unteren Extremitäten.
- •Die Erkrankung tritt ganzjährig auf, der Begriff 'Sommerulzerationen' ist veraltet.
- •Therapie der 1. Wahl sind niedermolekulare Heparine (NMH) oder DOAKs (z.B. Rivaroxaban).
- •Glukokortikoide haben keinen direkten therapeutischen Nutzen.
Hintergrund
Die Livedovaskulopathie (LV) ist eine chronisch rezidivierende Gefäßerkrankung. Durch eine Thrombosierung in der Mikrozirkulation der Dermis kommt es zu einer Minderperfusion und konsekutiven Ulzerationen. Wichtig: Es handelt sich nicht um eine primär entzündliche Vaskulitis, sondern um eine Gerinnungsstörung (Hautinfarkt). Frauen sind etwa dreimal häufiger betroffen als Männer.
Klinik und Verlauf
Die Erkrankung betrifft ausschließlich die untere Extremität (insbesondere die Malleolarregion) und tritt ganzjährig auf (entgegen dem veralteten Synonym "Sommerulzerationen").
Die klassische klinische Trias umfasst:
- Livedo racemosa: Livide, unregelmäßig begrenzte, netzförmige Maculae.
- Ulzerationen: Meist geht ein brennender, streng lokalisierter Schmerz voraus (Angina cutis). Ohne Therapie entstehen Nekrosen und schmerzhafte Ulzera.
- Atrophie blanche: Blitz- oder sternförmige, porzellanfarbene Narben als Endpunkt des Gewebeumbaus.
Diagnostik
Die Diagnose wird in der Zusammenschau von Klinik und Histologie gestellt.
Histologische Kriterien
Eine Spindelbiopsie sollte im Akutstadium aus dem Randbereich entnommen werden.
- Intraluminale Thromben der oberen und mittleren Dermis (EK +2)
- Keine primär entzündlichen Veränderungen wie bei Vaskulitiden (EK +1,8)
- Subintimale hyaline Ablagerungen (EK +1,6)
- Endotheliale Proliferation (EK +0,9)
Labordiagnostik (Prokoagulatorisches Screening)
Auch bei fehlendem Nachweis von prokoagulatorischen Parametern ist die Diagnose LV möglich (EK +1,9). Folgende Parameter sollten initial bestimmt werden:
| Parameter | Empfehlungsstärke (EK) |
|---|---|
| Antiphospholipid-Antikörper (Lupus-Antikoagulans, Antikardiolipin, β2-Glykoprotein-1) | +1,7 |
| Protein C und Protein S | +1,3 |
| Homozystein (nüchtern) | +1,2 |
| Lipoprotein (a) | +1,1 |
Differentialdiagnosen
Die LV muss von anderen Ursachen für Unterschenkelulzera abgegrenzt werden. Zwingend zu beachten (EK +2 bis +1):
| Differentialdiagnose | Unterscheidungsmerkmale zur LV |
|---|---|
| Polyarteriitis nodosa (PAN) | Tastbare subkutane Nodi, Mononeuritis multiplex, Vaskulitis mittelgroßer Gefäße. |
| Ulcus cruris venosum | Langsamere Entwicklung, Duplex-Reflux, Dermatoliposklerose, Varikosis. |
| Ulcus cruris arteriosum (pAVK) | Ältere Patienten, pathologische arterielle Verschlussdrücke. |
| Pyoderma gangraenosum | Unterminierter livider Randsaum, Pathergie-Phänomen, schnelles Wachstum, überall am Körper möglich. |
Therapie
Ziel ist der frühzeitige Beginn einer medikamentösen Therapie (alle systemischen Therapien sind Off-Label-Use). Glukokortikoide werden nicht empfohlen, da kein primär entzündliches Geschehen vorliegt.
Stufenschema der medikamentösen Therapie
| Stufe | Therapie | Bemerkung / Dosierung |
|---|---|---|
| 1st Line | Niedermolekulares Heparin (NMH) | Initial volltherapeutisch (z.B. Enoxaparin 1 mg/kg s.c. 2x/d). Bei stabilem Befund halbtherapeutisch (1x/d). EK +1,4 |
| 1st Line | DOAK (z.B. Rivaroxaban) | Umstellung von NMH möglich. Initial 20 mg/d, Erhaltung 10 mg/d. Bessere Adhärenz durch orale Gabe. EK +2,0 |
| 2nd Line | Intravenöse Immunglobuline (IVIG) | Bei therapierefraktären Fällen. 2 g/kg KG (aufgeteilt auf 2-5 Tage). EK +1,6 |
| Spezifisch | Vitamin B6, B12, Folsäure | Nur bei nachgewiesener Hyperhomozysteinämie. EK +1,4 |
Therapiemonitoring: Einer klinischen Verschlechterung geht meist eine Schmerzzunahme voraus. Ein Schmerztagebuch wird empfohlen (EK +1,9). Bei deutlicher Schmerzzunahme soll eine Dosissteigerung der Antikoagulation erwogen werden (EK +1,9).
💡Praxis-Tipp
Lassen Sie sich nicht vom Begriff 'Vaskulitis' in älteren Synonymen täuschen: Die Livedovaskulopathie ist eine Gerinnungsstörung. Verzichten Sie auf Glukokortikoide und leiten Sie frühzeitig eine Antikoagulation (z.B. NMH) ein, sobald der Patient über zunehmende, stechende Schmerzen (Angina cutis) klagt.