Hydrozephalus im Kindesalter: Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Der posthämorrhagische Hydrozephalus (PHHC) bei Frühgeborenen ist eine der häufigsten Formen und erfordert ein standardisiertes sonografisches Monitoring.
- •Zur Therapieentscheidung beim PHHC dient die serielle Messung des Levene-Index und des Ventrikelindex (VI).
- •Temporäre Maßnahmen (Rickham-Kapsel, EVD) sind bei unreifen Frühgeborenen indiziert, bis ein VP-Shunt möglich ist (meist ab 1500 g).
- •Vor einer definitiven Shuntversorgung ist ein hochauflösendes MRT (T2, CISS/FIESTA) zum Ausschluss von Liquorkompartimenten stark empfohlen.
- •Bei der Shunt-Erstanlage sollen Katheter mit Antibiotikabeschichtung verwendet werden.
Hintergrund
Der Begriff „Hydrozephalus im Kindesalter“ umfasst jegliche Form der zerebralen Liquorzirkulationsstörung. Im europäischen Raum liegt die Inzidenz bei etwa 83,3/100.000 Geburten. Man unterscheidet primär angeborene (meist fehlbildungs- oder syndromal bedingte) von erworbenen Formen (posthämorrhagisch, postinflammatorisch, posttraumatisch oder tumorbedingt).
Genetisch ist der reine, isolierte Hydrozephalus selten. Die häufigste Form wird durch Mutationen im L1CAM-Gen verursacht (X-chromosomal rezessiv), was auch als L1-Syndrom oder HSAS (Hydrocephalus with stenosis of the aqueduct of Silvius) bezeichnet wird.
Posthämorrhagischer Hydrozephalus (PHHC)
Der PHHC ist eng mit der Frühgeburtlichkeit und der Germinalen Matrixblutung (GM-IVH) verbunden. Die germinale Matrix ist stark vaskularisiert, weist aber eine hohe Unreife der Gefäße auf. Bei metabolischem oder mechanischem Stress (z.B. Beatmung) kommt es leicht zu Einblutungen.
| Grad | Sonografischer Befund (nach Deeg) |
|---|---|
| I | Isolierte subependymale Blutung |
| II | Intraventrikuläre Blutung ohne Ventrikelerweiterung |
| III | Intraventrikuläre Blutung mit Ventrikelerweiterung |
| IV | Intraventrikuläre Blutung mit hämorrhagischer Infarzierung |
Diagnostik und Monitoring
Das Hauptdiagnostikum zur Erkennung und Verfolgung der GM-IVH und der Ventrikelerweiterung ist der transfontanelläre Ultraschall.
- Starke Empfehlung (Starker Konsens): Für die Entscheidungsfindung zur Therapie soll die serielle sonografische Messung des bilateralen Levene-Index (Falx bis laterale Ventrikelwand) und des Ventrikelindex (VI) in Höhe des Foramen Monroi dokumentiert werden.
- Starke Empfehlung (Starker Konsens): Vor der Implantation eines Shuntsystems sollten vorhandene Liquorkompartimente (z.B. isolierter 4. Ventrikel, Membranen) mittels hochauflösender T2-gewichteter MRT-Sequenzen (z.B. CISS, FIESTA) und flusssensitiver Sequenzen dargestellt werden. Ein navigationsfähiger 3D-Datensatz ist zu akquirieren.
Therapie des PHHC
Eine erhebliche und länger dauernde Erweiterung des Ventrikelsystems schädigt das Ependym und die Subventrikulärzone.
- Starke Empfehlung (Starker Konsens): Eine erhebliche Ventrikelerweiterung sollte nicht toleriert werden.
- Starke Empfehlung (Starker Konsens): Die Indikation für ein temporäres Verfahren (Kapsel, EVD) ist gegeben, wenn der Ventrikelindex rasch ansteigt (VI > 97. Perzentile + 4 mm) oder die Fronto-Occipital Horn Ratio (FOHR >= 0,55) liegt.
| Stufe | Therapiemaßnahme | Bemerkung |
|---|---|---|
| Temporär | Lumbalpunktion | Nur bei sonografisch nachgewiesener, ungehinderter Liquorpassage im Aquädukt/4. Ventrikel. |
| Temporär | Punktionskapsel (Rickham/Ommaya) | Etabliertes Verfahren. Starke Empfehlung: Streng aseptisches Protokoll (Inkubator, Mundschutz, sterile Kautelen) zwingend erforderlich. |
| Temporär | Externe Ventrikeldrainage (EVD) | Kontinuierliche Drainage, jedoch höhere Infektionsgefahr. |
| Definitiv | VP-Shunt | Meist ab 1500 g Körpergewicht möglich. Infektfreiheit und blutklarer Liquor (Protein < 1500 mg) vorausgesetzt. |
Weitere operative Kernaussagen:
- Starke Empfehlung (Starker Konsens): Bei der Operationsplanung zur Shuntanlage sollen auch bei Erstanlage mit einem Antibiotikum beschichtete Katheter Verwendung finden.
- Starke Empfehlung (Starker Konsens): Der Ort für die Implantation am Kopf und Abdomen sollte frühzeitig festgelegt werden, um Konflikte mit venösen Zugängen oder Narben zu vermeiden.
- Starke Empfehlung (Starker Konsens): Auf eine Plexuskoagulation sollte verzichtet werden; sie ist spezifischen Krankheitsbildern (wie Anenzephalie) vorbehalten, da der Plexus essenziell für die ZNS-Versorgung mit Vitamin C und Folat ist.
Postinfektiöser Hydrozephalus (PIH)
Etwa 30 % der weltweiten Hydrozephalus-Fälle sind postinfektiös bedingt. Intrauterin können Erreger des STORCH-Komplexes (Syphilis, Toxoplasmose, Rubella, Cytomegalie, Herpes) sowie das Zika-Virus einen Hydrozephalus auslösen. Postnatal spielen Meningitis-Erreger (Pneumokokken, Meningokokken) oder nosokomiale Keime eine Rolle. Die Entzündung führt zu ependymaler Denudation, Vernarbungen und einer Obstruktion der basalen Zisternen.
💡Praxis-Tipp
Nutzen Sie zur Indikationsstellung einer Intervention beim posthämorrhagischen Hydrozephalus konsequent die Perzentilenkurven nach Levene. Warten Sie nicht zu lange: Ein Ventrikelindex > 97. Perzentile + 4 mm ist ein klares Interventionskriterium, um irreversible Schäden der Subventrikulärzone zu vermeiden.