Primärer Megaureter bei Kindern: Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Ein Megaureter wird ab einem Ureterdurchmesser von ≥ 7 mm definiert.
- •Die meisten Fälle (85%) werden bereits pränatal oder in der frühen postnatalen Phase sonographisch entdeckt.
- •70-80% der primären Megaureteren können konservativ behandelt werden, da sie sich oft spontan zurückbilden.
- •Die postnatale Basisdiagnostik besteht aus einem Ultraschall in den ersten Lebenstagen (bei beidseitigem Befund am 1. Lebenstag).
- •Eine Nierenfunktionsszintigraphie (MAG3) sollte frühestens nach der 4. Lebenswoche erfolgen.
- •Bei obstruktivem Megaureter besteht ein erhöhtes Risiko für Pyelonephritiden; eine Antibiotikaprophylaxe im 1. Lebenshalbjahr ist erwägenswert.
- •Operative Eingriffe sind nur bei Komplikationen wie rezidivierenden Infekten, Nierenfunktionsverlust oder zunehmender Dilatation indiziert.
Hintergrund
Als Megaureter (MU) wird ein Harnleiter bezeichnet, dessen Durchmesser oberhalb der Normgrenze liegt. Gemäß aktueller Konsensus-Definition gilt ein Ureterdurchmesser von ≥ 7 mm (ab der 30. Schwangerschaftswoche) als pathologisch. Der primäre Megaureter (pMU) ist nach der Ureterabgangsstenose die zweithäufigste Ursache für eine Nierenbecken-Kelch-Dilatation (NBKD) bei Neugeborenen. Jungen sind 2- bis 4-mal häufiger betroffen als Mädchen.
Klassifikation
Megaureteren können nach morphologischen oder funktionellen Kriterien eingeteilt werden:
| Klassifikation nach Pfister & Hendren | Morphologischer Befund |
|---|---|
| Typ I | Erweiterung des distalen Ureters ohne Hydronephrose |
| Typ II | Dilatation des Ureters und des Nierenbeckens |
| Typ III | Ausgeprägte Uretero-Hydronephrose mit Dilatation und Elongation des gesamten Ureters |
Zusätzlich wird nach Smith (1977) funktionell unterschieden in:
- Obstruktiver MU
- Refluxiver MU
- Refluxiver und obstruktiver MU
- Nicht-refluxiver und nicht-obstruktiver MU
Diagnostik
Etwa 85% der Megaureteren fallen bereits intrauterin oder in der frühen postnatalen Phase auf.
Postnatale Sonographie
- Empfehlung: Bei pränatal bekanntem MU soll innerhalb der ersten Lebenstage eine Sonographie erfolgen. (Starker Konsens)
- Empfehlung: Bei beidseitigem MU sollte die Sonographie bereits am ersten Lebenstag durchgeführt werden. (Starker Konsens)
- Zur Beschreibung der Ausprägung wird die Klassifikation der Society of Fetal Urology (SFU) empfohlen.
Refluxprüfung (MCU / MUS)
Ein vesiko-ureteraler Reflux (VUR) findet sich bei ca. 25% der Patienten.
- Empfehlung: Eine Refluxprüfung sollte nach einer Pyelonephritis durchgeführt werden. (Starker Konsens)
- Alternativ zur röntgenologischen Miktionszysturethrographie (MCU) kann bei entsprechender Erfahrung die kontrastverstärkte Miktionsurosonographie (MUS) eingesetzt werden.
Funktionsdiagnostik
- Empfehlung: Bei höhergradiger Dilatation (SFU ≥ III) sollte jenseits der 4. Lebenswoche eine Nierenfunktionsuntersuchung (bevorzugt MAG3-Szintigraphie) erfolgen. (Starker Konsens)
- Eine Untersuchung vor der 4. Lebenswoche kann durch die Unreife der tubulären Funktion verfälscht werden.
Konservative Therapie
In den meisten Zentren werden heute 70-80% der primären Megaureteren konservativ behandelt. Eine spontane Rückbildung ist besonders bei initialen Ureterdurchmessern < 11 mm wahrscheinlich.
- Empfehlung: Bei normaler ipsilateraler Nierenfunktion sollte im Neugeborenen- und Säuglingsalter ein konservatives Vorgehen gewählt werden, solange keine Zunahme der Dilatation oder klinische Symptome auftreten. (Starker Konsens)
- Empfehlung: Auch bei mäßiggradig eingeschränkter Funktion (anteilig < 45%) kann konservativ vorgegangen werden, sofern der Befund stabil bleibt. (Konsens)
Management von Harnwegsinfektionen
Patienten mit pMU haben ein signifikant erhöhtes Risiko für fieberhafte Harnwegsinfektionen (Pyelonephritis), insbesondere im ersten Lebensjahr.
Risikofaktoren für Pyelonephritis (PN)
| Risikofaktor | Bemerkung |
|---|---|
| Lebensalter | < 6 Monate |
| Geschlecht/Anatomie | Nicht-zirkumzidierte Jungen, Mädchen |
| Ausmaß der Dilatation | ≥ SFU III oder Ureterweite ≥ 7 mm |
| Funktion | Diureseszintigraphisch relevante Harnabflussstörung |
Antibakterielle Prophylaxe
- Empfehlung: Eine antibakterielle Infektionsprophylaxe kann bei primärem, obstruktivem, nicht refluxivem Megaureter zumindest im ersten Lebenshalbjahr erfolgen. (Starker Konsens)
- Empfehlung: Die Lokalbehandlung einer physiologischen Phimose mit einem niedrigdosierten Steroid (z.B. Betamethason 0,05%) sollte probatorisch für mind. 4 Wochen durchgeführt werden, um das Infektrisiko zu senken. (Konsens)
Kalkulierte Therapie der Pyelonephritis
Die initiale Therapie einer komplizierten PN soll im Säuglings- und Kleinkindalter bevorzugt parenteral und stationär erfolgen (Konsens).
| Alter | Bevorzugte Kombinationstherapie (parenteral) | Dauer |
|---|---|---|
| ≤ 3 Monate | Aminoglykosid + Ampicillin ODER Cephalosporin (Gr. 3) + Ampicillin | 10-14 Tage (nach Entfieberung oral) |
| > 3 Monate | Aminoglykosid + Ampicillin ODER Piperacillin/Tazobactam ODER Cephalosporin (Gr. 3) + Ampicillin | 10-14 Tage (nach Entfieberung oral) |
Operative Therapie
Lediglich ca. 20% der Patienten benötigen eine Operation.
- Empfehlung: Eine operative Intervention soll bei Komplikationen (rezidivierende PN, Nephrolithiasis, Schmerzen, zunehmende Hydronephrose oder Funktionsverlust) vorgenommen werden. (Konsens)
Verfahren:
- Goldstandard: Ureter-Neueinpflanzung (Uretero-Cysto-Neostomie, UCN) nach Resektion des engen distalen Segments.
- Säuglingsalter: Wegen der kleinen, unreifen Blase ist die UCN im ersten Lebensjahr die Ausnahme. Hier sollte bei erheblicher Dilatation und Komplikationen eine vorübergehende Harnableitung (z.B. Ureterokutaneostomie) erwogen werden (Konsens).
- Endoskopische Ballondilatation: Wird zunehmend als minimalinvasive Alternative beschrieben, bedarf aber noch weiterer Standardisierung.
Langzeitbetreuung
- Empfehlung: Die konservative Langzeitbetreuung soll regelmäßige sonographische Verlaufskontrollen beinhalten. (Starker Konsens)
- Die Kontrollen sollten bis über die Pubertät hinaus erfolgen, solange der Megaureter nachweisbar ist.
💡Praxis-Tipp
Führen Sie eine Nierenfunktionsszintigraphie (MAG3) frühestens nach der 4. Lebenswoche (idealerweise ab dem 3. Monat) durch, da die tubuläre Unreife des Säuglings die Ergebnisse vorher verfälschen kann. Klären Sie Eltern frühzeitig über das erhöhte Risiko für fieberhafte Harnwegsinfekte auf.