GBS bei Kindern: S3-Leitlinie Diagnose & Therapie
📋Auf einen Blick
- •Das Guillain-Barré Syndrom (GBS) ist eine akut oder subakut verlaufende, immun-vermittelte Polyneuritis bei Kindern und Jugendlichen, oft postinfektiös auftretend.
- •Die Leitlinie betont die Besonderheiten im Kindesalter, wie eine geringere Häufigkeit, abweichende Symptomatik und Differenzialdiagnose sowie eine meist bessere Prognose im Vergleich zu Erwachsenen.
- •Die Diagnostik umfasst Liquordiagnostik (albuminzytologische Dissoziation), Elektrophysiologie, Sonographie peripherer Nerven, infektiologische Tests und ggf. Antikörper gegen Ganglioside.
- •Als primäre immunmodulierende Therapien werden hochdosierte intravenöse Immunglobuline (IVIg) oder Plasmapherese (PE) empfohlen, ergänzt durch umfassende supportive Maßnahmen und Rehabilitation.
- •Die Langzeitprognose ist bei Kindern in der Regel gut, jedoch können langfristig Residuen wie Fatigue, Schmerzen oder leichte neurologische Defizite bestehen bleiben.
Einführung in das Guillain-Barré Syndrom im Kindesalter
Das Guillain-Barré Syndrom (GBS) ist eine akut oder subakut verlaufende, häufig postinfektiös auftretende immun-vermittelte Polyneuritis. Es zeichnet sich durch eine multifokale Demyelinisierung und/oder axonale Schädigung der Rückenmarkswurzeln und peripheren Nerven aus. Die Kernsymptomatik umfasst aufsteigende Lähmungen, die bis zu einer lebensbedrohlichen Atemlähmung führen können. Die S3-Leitlinie der Gesellschaft für Neuropädiatrie (GNP) bietet umfassende Empfehlungen für die Diagnose und Therapie des GBS speziell im Kindes- und Jugendalter.
Besonderheiten des GBS bei Kindern und Jugendlichen
Eine separate Leitlinie für das GBS im Kindes- und Jugendalter ist notwendig, da die Erkrankung in dieser Altersgruppe seltener auftritt, eine andere Symptomatik und Differenzialdiagnose aufweisen kann und meist eine deutlich bessere Prognose hat als bei Erwachsenen. Zudem ist die Behandlung im Kindesalter weniger gut untersucht.
Ätiologie, Pathogenese und Klinischer Verlauf
Die genaue Ätiologie und Pathogenese des GBS sind noch nicht vollständig geklärt. Autoantikörper gegen Ganglioside spielen eine zentrale Rolle, oft ausgelöst durch eine "molecular mimicry" nach Infektionen, insbesondere mit Campylobacter jejuni, Cytomegalieviren, EBV-Viren oder Mycoplasma pneumoniae.
Das GBS wird in verschiedene Varianten unterteilt:
- Akute Inflammatorische Demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP): Primäre Demyelinisierung, häufigste Form in der westlichen Welt und bei Kindern.
- Akute Motorische Axonale Neuropathie (AMAN) und Akute Motorisch-Sensorische Axonale Neuropathie (AMSAN): Primär axonale Schädigung, häufiger in (fern-)östlichen Ländern und assoziiert mit C. jejuni-Infektionen.
- Miller-Fisher Syndrom (MFS): Primär Hirnnervenbefall mit Ataxie und Areflexie.
- Pharyngo-cervico-brachiale Variante: Überwiegend bulbäre Symptome.
Klinisch beginnen AIDP und AMAN mit symmetrischen, aufsteigenden Paresen und abgeschwächten oder erloschenen Muskeleigenreflexen. Im Verlauf entwickeln 35-50% der Patienten eine Hirnnervenbeteiligung und 15-20% eine Ateminsuffizienz und/oder vegetative Symptome. Bis zu 75% der Kinder sind auf dem Höhepunkt der Erkrankung nicht mehr frei gehfähig, 30% sind tetraparetisch. Neuralgische Schmerzen treten bei bis zu 50% auf. Nach einer Plateauphase setzt eine allmähliche, aber sehr variable Erholung ein.
Diagnostische Empfehlungen
Die Diagnostik des GBS basiert auf einer Kombination klinischer Befunde und spezifischer Untersuchungen:
- Liquordiagnostik: Typischerweise findet sich eine albuminzytologische Dissoziation (erhöhtes Eiweiß bei normaler Zellzahl) im Liquor cerebrospinalis.
- Elektrophysiologie: Nervenleitgeschwindigkeitsmessungen (NLG) und Elektromyographie (EMG) sind entscheidend, um demyelinisierende oder axonale Schädigungsmuster zu identifizieren.
- Sonographie der peripheren Nerven: Kann Nervenschwellungen aufzeigen.
- Infektiologische Diagnostik: Suche nach potenziellen auslösenden Erregern.
- Antikörper gegen Ganglioside: Können bei bestimmten Varianten wie AMAN oder MFS nachweisbar sein.
- MRT: Kann bei atypischen Verläufen oder zur Abgrenzung von Differentialdiagnosen hilfreich sein.
- Assessment-Instrumente: Skalen wie die Medical Research Council (MRC)-Skala, die GBS-Beeinträchtigungs-Skala und die Modifizierte Rankin Skala dienen der Verlaufsbeurteilung der Behinderung.
Therapeutische Empfehlungen
Die Therapie des GBS im Kindesalter umfasst supportive Maßnahmen und immunmodulierende Behandlungen:
Supportive Behandlung
Diese ist essenziell und beinhaltet die Überwachung der Atemfunktion und des Herz-Kreislauf-Systems, Schmerzmanagement, Thromboseprophylaxe und Ernährungsmanagement. Bei Ateminsuffizienz kann eine Beatmung notwendig werden.
Medikamentöse Therapiemaßnahmen
- Hochdosierte intravenöse Immunglobuline (IVIg): IVIg ist eine etablierte immunmodulierende Therapie und wird als Standardbehandlung empfohlen.
- Plasmapherese (PE): Die Plasmapherese ist eine alternative immunmodulierende Behandlung, die eine vergleichbare Wirksamkeit wie IVIg aufweist.
- Kortikosteroide: Als Monotherapie haben Kortikosteroide keinen signifikanten Nutzen gezeigt und werden daher nicht empfohlen.
Rehabilitation
Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie sind von entscheidender Bedeutung für die Genesung und die Wiederherstellung der Funktionen. Sie sollten frühzeitig begonnen und über den gesamten Genesungsprozess fortgeführt werden.
Prognose bei Kindern
Die Langzeitprognose bei Kindern mit GBS ist insgesamt besser als bei Erwachsenen. Die meisten Kinder erholen sich vollständig oder bis auf geringe, selten behindernde Residuen. Dennoch können auch bei Kindern langfristig Beschwerden auftreten:
- Subjektive Beschwerden: Erschöpfbarkeit (Fatigue), belastungsabhängige Beinschmerzen, Koordinationsstörungen, Parästhesien und Gangunsicherheit im Dunkeln.
- Objektive Defizite: Abgeschwächte Sehnenreflexe, verminderte Sensibilität und Muskelschwäche (häufig Nackenflexoren und Hüftabduktoren) können persistieren.
- Psychosoziale Auswirkungen: Negative Auswirkungen auf die Schullaufbahn sowie Verhaltens- und emotionale Störungen wurden beschrieben.
- Rezidive und CIDP: Das Auftreten von GBS-Rezidiven und der Übergang in eine Chronische Inflammatorische Demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) sind auch im Kindesalter bekannt.
Prognostische Faktoren für eine langsamere Erholung sind die maximale Krankheitsschwere, die Muskelkraft am 10. Krankheitstag und insbesondere das Vorliegen einer Tetraplegie. Die langfristige Prognose für die axonalen (AMAN) und demyelinisierenden (AIDP) Varianten ist gleichermaßen günstig.
💡Praxis-Tipp
Aufgrund des variablen und potenziell schweren Verlaufs des GBS im Kindesalter ist eine frühzeitige Diagnose und die Einleitung einer interdisziplinären Therapie (Neuropädiatrie, Intensivmedizin, Rehabilitation) entscheidend für eine optimale Prognose.