Gefäßmalformationen (VALM): AWMF S3-Leitlinie
Hintergrund
Die AWMF S3-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie angeborener Venöser, Arterio-Venöser und Lymphatischer Malformationen (LL VALM) adressiert eine seltene und komplexe Erkrankungsgruppe. Diese Gefäßanomalien können verschiedene Organsysteme betreffen und in jedem Alter klinisch manifest werden.
Als Basis der medizinischen Nomenklatur und Einteilung wird die aktuelle ISSVA-Klassifikation empfohlen. Die histopathologisch basierte WHO-Klassifikation hat sich in der Klinik für diese Entitäten nicht durchgesetzt und sollte laut Leitlinie vermieden werden.
Aufgrund der Vielgestaltigkeit der Erkrankungen wird eine Betreuung in interdisziplinären Zentren für vaskuläre Anomalien empfohlen. Dies gilt insbesondere für Arterio-Venöse Malformationen, um eine adäquate Diagnostik, Therapie und Nachsorge zu gewährleisten.
💡Praxis-Tipp
Ein zentraler Warnhinweis der Leitlinie betrifft die Behandlung von Arterio-Venösen Malformationen (AVM): Es wird dringend davon abgeraten, lediglich die zuführenden Arterien zu ligieren oder proximal zu embolisieren. Dieses Vorgehen führt laut Leitlinie zu einer lokalen Hypoxie, welche die Rekrutierung neuer Gefäße anregt und das Fortschreiten der Malformation massiv verschlechtert. Stattdessen wird ein superselektiver Verschluss des Nidus empfohlen.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt einheitlich die Verwendung der ISSVA-Klassifikation. Die histopathologische WHO-Klassifikation wird für diese Entitäten als ungeeignet eingestuft.
Eine genetische Diagnostik wird empfohlen, um erbliche Formen abzuklären oder zielgerichtete medikamentöse Therapien (wie Sirolimus oder Trametinib) zu planen. Sie sollte laut Leitlinie in spezialisierten Laboren erfolgen.
Es wird empfohlen, die maßangefertigte Kompressionsversorgung innerhalb von 6 Monaten zu reevaluieren und gegebenenfalls zu erneuern. Gründe hierfür sind Volumenveränderungen, Körperwachstum bei Kindern und Materialverschleiß.
Laut Leitlinie kann bei schweren Verläufen eine Off-Label-Therapie mit dem mTOR-Inhibitor Sirolimus erwogen werden. Dies zeigt insbesondere bei der Schmerzreduktion und Volumenabnahme positive Effekte.
Bei ausgedehnten venösen Malformationen mit lokalisierter intravasaler Koagulopathie (LIC) kann eine Antikoagulation zur Schmerzreduktion und Thromboseprophylaxe erwogen werden. Die Leitlinie rät hierbei zu einer strengen individuellen Nutzen-Risiko-Abwägung bezüglich des Blutungsrisikos.
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Quelle: S3-Leitlinie Diagnostik und Therapie angeborener Venöser, Arterio-Venöser und Lymphatischer Malformationen (LL VALM) (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.