Infantile Hämangiome: S2k-Leitlinie (AWMF)

Auf einen Blick

• Infantile Hämangiome durchlaufen drei Phasen: Proliferation, Übergang und Involution.
• Die klinische Abgrenzung zu vaskulären Malformationen ist essenziell (Hämangiome wachsen meist erst nach der Geburt).
• Komplizierte Verläufe (10-15 %) erfordern eine frühzeitige Therapie, idealerweise im 2. bis 5. Lebensmonat.
• Mittel der Wahl bei komplizierten infantilen Hämangiomen ist systemisches Propranolol.
• Die Basisdiagnostik erfolgt klinisch, bei unklaren Befunden ergänzt durch B-Bild und farbkodierte Duplexsonographie.

Hintergrund

Infantile Hämangiome sind benigne, proliferierende Gefäßtumoren. Sie treten bei 4-5 % aller Säuglinge auf, wobei Mädchen (3:1) und Frühgeborene unter 1000 g (bis zu 30 %) besonders häufig betroffen sind. Der natürliche Verlauf gliedert sich in drei Phasen:

1. Proliferationsphase: Erste 6-9 Lebensmonate (Hauptwachstum kutaner Hämangiome im 2. bis 5. Monat).
2. Übergangsphase: Wachstumsstillstand.
3. Involutionsphase: Rückbildung, die bei 80-90 % der Tumoren im Alter von vier Jahren abgeschlossen ist.

Klassifikation und Differenzialdiagnose

Die wichtigste klinische Weichenstellung ist die Abgrenzung zu vaskulären Malformationen, da sich das therapeutische Vorgehen grundlegend unterscheidet.

Kriterium	Infantiles Hämangiom	Vaskuläre Malformation
Manifestation	Nach der Geburt (Vorläuferläsionen möglich)	Bei Geburt vorhanden
Größenzunahme	Rasch in den ersten Lebensmonaten	Kaum, sehr langsames Wachstum über Jahrzehnte
Regression	Obligat	Keine

Komplikationen und assoziierte Syndrome

Etwa 10-15 % der infantilen Hämangiome gelten als kompliziert. Dazu zählen funktionelle Beeinträchtigungen (z. B. Auge, Atemwege, Nahrungsaufnahme), Ulzerationen, sekundäre Hypothyreose und langfristige ästhetische Spätfolgen. Segmentale Hämangiome können zudem mit komplexen Syndromen assoziiert sein:

Syndrom	Lokalisation des Hämangioms	Assoziierte Fehlbildungen
PHACES	Kopf-/Halsregion (segmental, > 5 cm)	Fehlbildungen der hinteren Schädelgrube, arterielle/kardiale Anomalien, Augenanomalien, Sternumspalte
PELVIS / SACRAL	Lumbosakralregion (segmental)	Perineale/genitale Fehlbildungen, Lipomeningomyelozele, vesikorenale Fehlbildungen, Analatresie

Diagnostik

Die Basisdiagnostik besteht aus Anamnese, klinischer Untersuchung und Fotodokumentation. Bei unkomplizierten Hämangiomen ist keine weitere Diagnostik nötig. Je nach Befund ergeben sich folgende Indikationen:

Befund / Lokalisation	Empfohlene Diagnostik
Unklare Tiefenausdehnung	Sonographie (B-Bild + farbkodierte Duplexsonographie)
≥ 5 kutane Hämangiome	Sonographie (Schädel, Leber), TSH im Serum
Segmental (Kopf/Hals)	Sonographie, Echokardiographie, MRT (Schädel/Orbita/MR-Angio)
Augennah	Augenärztliche Untersuchung, ggf. Sonographie/MRT
Unklare Klassifikation	Biopsie (Histologie, GLUT1-positiv bei infantilem Hämangiom)

Therapie

Eine Therapie sollte bei komplizierten Hämangiomen frühzeitig, idealerweise zu Beginn der Wachstumsphase im 2. bis 5. Lebensmonat, eingeleitet werden.

Therapie der Wahl: Propranolol (systemisch)

• Indikation: Komplizierte infantile Hämangiome (kutan und extrakutan) sowie Ulzerationen.
• Dosierung: Einschleichend ab 1 mg/kg KG/Tag, Zieldosis 2 (-3) mg/kg KG/Tag (verteilt auf 2-3 Einzeldosen).
• Dauer: Mindestens 6 Monate. Zur Vermeidung eines Rebounds wird die Therapie oft bis zum Ende des 1. Lebensjahres fortgeführt.
• Voruntersuchung: EKG obligat. Echokardiographie nur bei Verdacht auf kardiale Erkrankung oder positiver Familienanamnese.
• Monitoring: Herzfrequenzkontrolle in der 1. und 2. Stunde nach Dosissteigerung. Stationäre Einstellung bei Säuglingen < 8 Wochen (korrigiertes Alter) oder relevanten Begleiterkrankungen.

Weitere Therapieoptionen im Überblick:

Therapie	Indikation / Bemerkung
Selektive Beta-Blocker	Nadolol/Atenolol (Off-Label), ähnlich wirksam wie Propranolol
Kortikosteroide (systemisch)	Nur bei Therapieversagen von Propranolol oder akut lebensbedrohlichen Situationen
Kryotherapie	Kleine, plane Hämangiome (< 1 cm)
Topische Beta-Blocker	Timolol (Off-Label), nur für kleine, oberflächliche Läsionen
Laser (Farbstoff / Nd:YAG)	Primär zur Behandlung von Residuen nach dem 4. Lebensjahr
Operation	Beseitigung von Residuen nach dem 4. Lebensjahr, ultima ratio bei Komplikationen in der Proliferationsphase

Nachbehandlung

Nach Abschluss der Spontanregression (ab dem 4. Lebensjahr) können verbleibende Residuen wie Teleangiektasien, Cutis laxa oder Narben mittels Lasertherapie oder plastisch-chirurgischer Eingriffe bis zum Schuleintritt korrigiert werden.

Praxis-Tipp

Führen Sie vor dem Start einer systemischen Propranolol-Therapie immer ein EKG durch. Stellen Sie Säuglinge mit einem korrigierten Alter von unter 8 Wochen zur Therapieeinleitung zwingend stationär auf.

Häufig gestellte Fragen

Wann sollte ein infantiles Hämangiom behandelt werden?

Komplizierte Hämangiome sollten frühzeitig, idealerweise in der Proliferationsphase zwischen dem 2. und 5. Lebensmonat, behandelt werden.

Wie unterscheide ich ein Hämangiom von einer vaskulären Malformation?

Infantile Hämangiome entstehen meist erst nach der Geburt und wachsen in den ersten Lebensmonaten rasch, während vaskuläre Malformationen bereits bei Geburt vorhanden sind und proportional mitwachsen.

Wie lange wird Propranolol gegeben?

Die Therapiedauer sollte mindestens 6 Monate betragen. Um ein erneutes Wachstum (Rebound) zu verhindern, wird die Therapie in der Praxis oft bis zum Ende des ersten Lebensjahres fortgeführt.

Wann ist eine Lasertherapie sinnvoll?

Lasertherapien (z. B. Farbstofflaser) sind primär zur Behandlung von Hämangiom-Residuen nach dem 4. Lebensjahr indiziert, wenn die Spontanregression weitgehend abgeschlossen ist.

Welcher immunhistologische Marker sichert die Diagnose?

Das Glukose-Transporter-Protein 1 (GLUT1) ist der wichtigste Marker. Infantile Hämangiome sind GLUT1-positiv, während andere Gefäßtumoren diesen Marker nicht exprimieren.