Angeborene Herzfehler (EMAH): Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Durch die Fortschritte in der Kinderkardiologie und Herzchirurgie erreichen immer mehr Patienten mit angeborenen Herzfehlern (AHF) das Erwachsenenalter. Diese wachsende Patientengruppe der Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) erfordert eine spezialisierte medizinische Betreuung, da im Langzeitverlauf neue und unerwartete Komplikationen auftreten können.
Die vorliegende Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie (DGK) fasst den Konsens zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge dieser Patienten zusammen. Sie betont die Notwendigkeit einer interdisziplinären Zusammenarbeit und die Anbindung an spezialisierte Zentren, um die Morbidität und Mortalität in dieser Kohorte zu senken.
💡Praxis-Tipp
Laut Leitlinie ist bei zyanotischen Herzfehlern eine Phlebotomie nur dann indiziert, wenn ein Eisenmangel und eine Dehydratation sicher ausgeschlossen wurden. Es wird betont, dass ein Hämatokrit unter 65 % selten Hyperviskositätssymptome verursacht, es sei denn, es liegt ein Eisenmangel vor. Eine unkritische Aderlasstherapie kann das labile physiologische Gleichgewicht dieser Patienten gefährden.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie beschreibt, dass ein interventioneller Verschluss mit Occludern bei einem maximal aufdehnbaren Defektdurchmesser von 38 bis 40 mm möglich ist. Voraussetzung ist zudem ein ausreichender Randsaum von mindestens 5 mm zur freien Vorhofwand und den AV-Klappen.
Ein generelles Sportverbot wird laut Leitlinie nur in klar definierten Ausnahmefällen ausgesprochen. Es wird empfohlen, die individuelle Leistungsfähigkeit mittels Spiroergometrie zu evaluieren und darauf basierend eine differenzierte Trainingsempfehlung durch einen Kardiologen festzulegen.
Gemäß der Leitlinie kommen bei der Eisenmenger-Reaktion Vasodilatatoren zum Einsatz. Dazu zählen Sauerstoff, Stickstoffmonoxid (NO), Calcium-Antagonisten, Prostaglandine, Endothelin-Antagonisten sowie Phosphodiesterase-5-Inhibitoren.
Die Leitlinie empfiehlt einen prophylaktischen Ersatz der Aorta ascendens ab einem Durchmesser von 50 mm. Bei einer positiven Familienanamnese für Aortendissektionen kann der Eingriff auch schon ab 45 mm erwogen werden.
Nach dem interventionellen oder chirurgischen Verschluss eines Vorhofseptumdefekts wird eine Endokarditisprophylaxe für die Dauer von sechs Monaten empfohlen. Bei verbleibenden Restdefekten kann laut Leitlinie eine lebenslange Prophylaxe indiziert sein.
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Quelle: Medizinische Leitlinie zur Behandlung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) der deutsch-österreichisch-schweizerischen kardiologischen Fachgesellschaften (DGK (Deutsche Gesellschaft für Kardiologie)). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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