Adultes Still-Syndrom (AOSD): Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Das adulte Still-Syndrom (AOSD) ist eine seltene polygenetische, autoinflammatorische Erkrankung. Wegen weitgehend überlappender Pathogenese und klinischer Merkmale wird es als die gleiche Erkrankung verstanden wie das im Kindesalter beginnende Still-Syndrom (systemische juvenile idiopathische Arthritis), jedoch mit Manifestation im Erwachsenenalter.
Die Erkrankung geht mit einer erhöhten Mortalität und Morbidität im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung einher. Wesentliche Faktoren für eine Übersterblichkeit sind Infektionen, Herz-Kreislauferkrankungen sowie das lebensbedrohliche Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS).
Die Diagnostik und Therapie des AOSD wird als interdisziplinäre Aufgabe mit der Notwendigkeit einer rheumatologischen Expertise angesehen. Die Behandlung erfolgt im Rahmen eines ganzheitlichen Konzepts, das neben der medikamentösen Therapie auch Schmerztherapie, physikalische Maßnahmen und die Einbeziehung von Selbsthilfegruppen umfasst.
💡Praxis-Tipp
Ein extrem hoher Serum-Ferritinwert (≥ 5-facher Normwert) in Kombination mit einem stark erniedrigten Anteil an glykosyliertem Ferritin (< 20 %) gilt als starkes diagnostisches Indiz für ein adultes Still-Syndrom. Gleichzeitig wird betont, dass bei stark erhöhtem Ferritin und neu auftretenden Zytopenien zwingend an die lebensbedrohliche Komplikation eines Makrophagenaktivierungssyndroms (MAS) gedacht werden sollte.
Häufig gestellte Fragen
Es existieren keine international verbindlichen Diagnosekriterien oder spezifischen Tests. Die Leitlinie empfiehlt eine klinische Diagnose basierend auf typischen Symptomen und dem zwingenden Ausschluss von Differenzialdiagnosen, wobei die Yamaguchi-Kriterien unterstützend herangezogen werden können.
Charakteristisch sind eine Leukozytose mit Neutrophilie sowie stark erhöhte Entzündungsparameter wie das CRP. Besonders wegweisend ist ein massiv erhöhtes Serum-Ferritin bei gleichzeitig erniedrigtem Anteil an glykosyliertem Ferritin.
Zur Akuttherapie wird der Einsatz von systemischen Glukokortikoiden empfohlen. Zur vorübergehenden Symptomkontrolle von Fieber und Schmerzen können laut Leitlinie NSAR verabreicht werden.
Interleukin-1- und Interleukin-6-Blocker werden zur Glukokortikoideinsparung oder bei unzureichendem Ansprechen auf konventionelle Basistherapeutika empfohlen. In schweren Fällen können Anakinra oder Canakinumab auch als Erstlinientherapie eingesetzt werden.
Die Leitlinie nennt das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS), interstitielle Lungenerkrankungen und Perimyokarditiden als schwerwiegende Komplikationen. Bei chronisch aktivem Verlauf sollte zudem eine AA-Amyloidose ausgeschlossen werden.
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Quelle: Diagnostik und Therapie des adulten Still-Syndroms (AOSD) (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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