Systemische Sklerose (SSc-ILD): Therapie-Empfehlungen
Hintergrund
Die interstitielle Lungenerkrankung (ILD) ist eine der Hauptursachen für Morbidität und Mortalität bei Personen mit systemischer Sklerose (SSc). Sie ist für etwa 35 % der SSc-bedingten Todesfälle verantwortlich.
Die vorliegende Zusammenfassung basiert auf der klinischen Praxisleitlinie der American Thoracic Society (ATS) aus dem Jahr 2024. Sie bewertet verschiedene medikamentöse Monotherapien und Kombinationstherapien hinsichtlich ihrer Wirksamkeit auf das Fortschreiten der Erkrankung.
Die Leitlinie definiert eine progressive SSc-ILD durch das Auftreten von mindestens zwei von drei Kriterien im Krankheitsverlauf. Dazu gehören eine sich verschlechternde Dyspnoe oder Husten, ein absoluter Abfall der forcierten Vitalkapazität (FVC) um mindestens 5 % oder der Diffusionskapazität (DLCO) um mindestens 10 % sowie ein radiologischer Progress.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie formuliert ein explizites "Best Clinical Practice Statement" bezüglich der Gabe von systemischen Kortikosteroiden bei SSc-ILD. Es wird nachdrücklich davor gewarnt, Tagesdosen von mehr als 15 mg Prednison-Äquivalent zu verabreichen, da höhere Dosierungen das Risiko für eine renale Krise signifikant erhöhen.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie spricht eine starke Empfehlung für den Einsatz von Mycophenolat aus. Es zeigt eine gute Wirksamkeit bei der Reduktion der Krankheitsprogression und weist im Vergleich zu Cyclophosphamid ein günstigeres Nebenwirkungsprofil auf.
Laut Leitlinie wird Nintedanib als bedingte Empfehlung zur Behandlung der SSc-ILD vorgeschlagen. Es reduziert den Abfall der Lungenfunktion, geht jedoch häufig mit gastrointestinalen Nebenwirkungen einher.
Ja, die Leitlinie spricht eine bedingte Empfehlung für die Kombination von Nintedanib und Mycophenolat aus. Es wird jedoch darauf hingewiesen, dass diese Kombination das Risiko für gastrointestinale Nebenwirkungen wie Durchfall und Übelkeit weiter erhöht.
Die Leitlinie definiert einen Progress durch das Vorliegen von mindestens zwei von drei Kriterien. Dazu zählen eine klinische Verschlechterung (Dyspnoe oder Husten), ein physiologischer Abfall (FVC um ≥5 % oder DLCO um ≥10 %) sowie eine radiologische Zunahme der Fibrose.
Aufgrund unzureichender Studiendaten gibt die Leitlinie derzeit keine Therapieempfehlung für Pirfenidon bei SSc-ILD ab. Stattdessen wird eine starke Empfehlung für weitere Forschung zu diesem Wirkstoff ausgesprochen.
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Quelle: Treatment of Systemic Sclerosis–associated Interstitial Lung Disease: Evidence-based Recommendations. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline (ATS, 2024). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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