ERS/EULAR-Leitlinie 2025: CTD-assoziierte ILD
📋Auf einen Blick
- •Die Leitlinie von ERS und EULAR standardisiert Screening, Diagnose, Therapie und Follow-up der CTD-ILD.
- •Sie umfasst Empfehlungen für Systemische Sklerose, Rheumatoide Arthritis, Myopathien, Sjögren-Syndrom, SLE und MCTD.
- •Für das ILD-Screening bei MCTD, Sjögren-Syndrom und SLE sowie für Pirfenidon (außer bei RA-ILD) fehlt ausreichende Evidenz.
Hintergrund
Die interstitielle Lungenerkrankung (ILD) ist eine häufige Manifestation von Bindegewebserkrankungen (Connective Tissue Diseases, CTDs) und geht mit einer hohen Morbidität und Mortalität einher. Um die Patientenversorgung zu optimieren, haben die European Respiratory Society (ERS) und die European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) eine gemeinsame Leitlinie entwickelt, die Screening, Diagnose, Behandlung und Follow-up standardisiert.
Methodik und Umfang
Die Empfehlungen wurden von einer interdisziplinären Task Force (Pneumologen, Rheumatologen, Pathologen, Radiologen, Methodologen und Patientenvertreter) nach der GRADE-Methodik erarbeitet. Es wurden 25 PICO-Fragen und 28 narrative Fragen beantwortet. Darauf basierend wurden Algorithmen für Screening, Diagnostik, Überwachung und Therapie entwickelt.
Untersuchte Erkrankungen
Die Leitlinie bewertet die CTD-ILD im Kontext verschiedener rheumatischer Erkrankungen. Für einige Krankheitsbilder konnte aufgrund der Datenlage keine Empfehlung zum Screening ausgesprochen werden:
| Erkrankung | Abkürzung | Ausreichende Evidenz für ILD-Screening & Progressionsrisiko? |
|---|---|---|
| Systemische Sklerose | SSc | Ja |
| Rheumatoide Arthritis | RA | Ja |
| Idiopathische inflammatorische Myopathien | IIM | Ja |
| Mixed Connective Tissue Disease | MCTD | Nein |
| Sjögren-Syndrom | SjD | Nein |
| Systemischer Lupus erythematodes | SLE | Nein |
Evidenzlücken
Die Task Force identifizierte spezifische Bereiche mit unzureichender Evidenz, für die keine Empfehlungen ausgesprochen werden konnten:
- Screening und Progressionsrisiko: Bei MCTD, SjD und SLE reicht die Evidenz für Empfehlungen zum Screening und zur Beurteilung des ILD-Progressionsrisikos nicht aus.
- Medikamentöse Therapie: Für den Einsatz von Pirfenidon bei anderen CTD-ILDs als der RA-ILD gibt es unzureichende Daten.
Aufgrund der teils niedrigen Evidenzsicherheit in vielen Bereichen wird weitere Forschung dringend empfohlen.
💡Praxis-Tipp
Beachten Sie die Evidenzlücken: Bei Patienten mit MCTD, Sjögren-Syndrom oder SLE gibt es derzeit keine evidenzbasierten Empfehlungen für ein standardisiertes ILD-Screening oder die Beurteilung des Progressionsrisikos.