IPF & PPF Leitlinie 2022 (ATS/ERS/JRS/ALAT)
📋Auf einen Blick
- •Die transbronchiale Kryobiopsie (TBLC) ist in erfahrenen Zentren eine akzeptable Alternative zur chirurgischen Lungenbiopsie bei IPF.
- •Antazida und Antireflux-Operationen werden nicht primär zur Verbesserung der respiratorischen Ergebnisse bei IPF empfohlen.
- •Progressive pulmonale Fibrose (PPF) wird durch mindestens 2 von 3 Kriterien definiert: Symptomverschlechterung, physiologischer oder radiologischer Progress.
- •Ein absoluter Abfall der FVC um >= 5% oder der DLCO um >= 10% innerhalb eines Jahres gilt als physiologischer Progress bei PPF.
- •Nintedanib wird für PPF-Patienten empfohlen, bei denen die Standardtherapie der fibrosierenden ILD versagt hat.
Hintergrund
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische, fibrosierende interstitielle Pneumonie unbekannter Ursache. Diese Leitlinie aktualisiert die Diagnostik und Therapie der IPF und führt das neue Konzept der progressiven pulmonalen Fibrose (PPF) für interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) abseits der IPF ein.
Diagnostik der IPF
Die Diagnose basiert maßgeblich auf dem hochauflösenden CT (HRCT) und histopathologischen Befunden im Rahmen einer multidisziplinären Diskussion (MDD).
| HRCT-Muster | Verteilung | CT-Merkmale |
|---|---|---|
| UIP-Muster | Subpleural, basal prädominant | Honigwabenbildung mit/ohne Traktionsbronchiektasen |
| Wahrscheinliches UIP-Muster | Subpleural, basal prädominant | Retikuläres Muster, Traktionsbronchiektasen, keine Honigwaben |
| Unbestimmt für UIP | Diffus, keine subpleurale Prädominanz | Fibrosezeichen ohne spezifische Ätiologie |
| Alternative Diagnose | Peribronchovaskulär, perilymphatisch, Oberfelder | Zysten, Mosaikmuster, ausgedehnte Milchglasherde |
Zur histopathologischen Sicherung gibt die Leitlinie folgende Empfehlungen:
- Bedingte Empfehlung für die transbronchiale Lungenkryobiopsie (TBLC) als akzeptable Alternative zur chirurgischen Lungenbiopsie (SLB) in Zentren mit entsprechender Expertise.
- Für den Einsatz von genomischen Klassifikatoren bei transbronchialen Zangenbiopsien konnte aufgrund unzureichender Evidenz keine Empfehlung ausgesprochen werden.
Therapie der IPF
Bezüglich der Behandlung von Begleiterkrankungen wie dem gastroösophagealen Reflux (GERD) gab es wichtige Änderungen im Vergleich zu früheren Leitlinien:
- Bedingte Empfehlung gegen den Einsatz von Antazida zur reinen Verbesserung der respiratorischen Ergebnisse.
- Bedingte Empfehlung gegen die Überweisung zur Antireflux-Operation zur reinen Verbesserung der respiratorischen Ergebnisse.
(Hinweis: Bei symptomatischem GERD können diese Maßnahmen gemäß spezifischer Reflux-Leitlinien weiterhin indiziert sein).
Progressive Pulmonale Fibrose (PPF)
PPF ist keine eigenständige Diagnose, sondern beschreibt das Fortschreiten einer fibrosierenden ILD (außer IPF). PPF ist definiert durch das Erfüllen von mindestens zwei der drei folgenden Kriterien innerhalb des letzten Jahres (ohne alternative Erklärung):
| Kriterium | Definition |
|---|---|
| 1. Symptome | Verschlechterung der respiratorischen Symptome |
| 2. Physiologie | Absoluter Abfall der FVC um >= 5% ODER absoluter Abfall der DLCO (Hb-korrigiert) um >= 10% |
| 3. Radiologie | Zunahme von Traktionsbronchiektasen, neue Milchglasherde mit Traktionsbronchiektasen, neues/vermehrtes Honigwabenmuster oder vermehrter Volumenverlust |
Therapie der PPF
- Bedingte Empfehlung für den Einsatz von Nintedanib bei Patienten mit PPF, bei denen die Standardtherapie der zugrundeliegenden fibrosierenden ILD versagt hat.
- Für den Einsatz von Pirfenidon bei PPF wird weitere Forschung empfohlen, da die aktuelle Datenlage für eine formelle Empfehlung noch nicht ausreicht.
💡Praxis-Tipp
Kontrollieren Sie bei Patienten mit einer fibrosierenden ILD (außer IPF) jährlich die FVC und DLCO. Ein absoluter FVC-Abfall von >= 5% ist ein starker Indikator für eine progressive pulmonale Fibrose (PPF) und rechtfertigt die Prüfung einer antifibrotischen Therapie mit Nintedanib.