Supravalvuläre Aortenstenose im Kindes-, Jugend- und jungen Erwachsenenalter (EMAH-Patienten)

Zusammenfassung

DEUTSCHE GESELLSCHAFT FÜR PÄDIATRISCHE KARDIOLOGIE Leitlinien Supravalvuläre Aortenstenose Autoren: Harald Bertram (Hannover), Ingo Dähnert (Leipzig), Peter Murin (Berlin) Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie am 28. 11. 2018 1. Geltungsbereich: supravalvuläre Aortenstenose - isoliert und als Bestandteil komplexer Vitien - von der Fetalzeit bis ins Erwachsenenalter. 2. Definition (Klassifikation – Basisinformationen) Abbildung 1: Schematische Darstel

Kerninformationen

generalisierten systemischen Arterienerkrankung aufgrund eines Elastinmangels (‚elastin arteriopathy‘ [5]) angesehen. Diese betrifft entsprechend des Elastinanteils in der Wandstruktur auch häufig die großen systemischen Arterien www. kinderkardiologie. org 1 / 22 05. 04. 19 und/oder die Pulmonalar...

Serien bis zu 50 % der Patienten [2, 4 ]). Sie können bereits bei Diagnosestellung vorhanden sein oder sich im Verlauf entwickeln. Die Manifestationen der generalisierten Elastin- Arteriopathie können individuell sehr verschieden sein und in einem sehr heterogenen klinischen Bild resultieren. Wil...

beschrieben [1, 12, 14], in chirurgischen Serien, die höhergradige supravalvuläre Aortenstenosen reflektieren, noch häufiger [3]. Supravalvuläre Aortenstenosen mit einem höheren Druckgradienten weisen die Tendenz zur fortschreitenden Stenosierung auf, während milde Stenosen oft über viele Jahre sta...

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