AWMF 023-009: Supravalvuläre Aortenstenose im Kindes-, Jugend- und jungen Erwachsenenalter (EMAH-Patienten)

Zusammenfassung

DEUTSCHE GESELLSCHAFT FÜR PÄDIATRISCHE KARDIOLOGIE Leitlinien www.kinderkardiologie.org 1 / 22 05.04.19 Abbildung 1: Schematische Darstellung einer supravalvulären Aortenstenose: A: typischer angiographischer Aspekt B: Aufsicht auf die Aortenbasis nach Durchtrennung der Aorta im Stenosebereich Supravalvuläre Aortenstenose Autoren: Harald Bertram (Hannover), Ingo Dähnert (Leipzig), Peter Murin (Berlin) Beschlossen vom Vorstand der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kard

Kerninformationen

örmige Stenosen (‚diffuse stenosis‘) der Aorta ascendens, dann oft kombiniert mit einer Hypoplasie der gesamten thorakalen oder sogar abdominellen Aorta und Abgangsstenosen der supraaortalen Äste [4]. Die supravalvuläre Aortenstenose wird heute als Hauptmanifestation einer generalisierten systemisch...

vor [1, 5, 6]. Sehr selten sind supravalvuläre Aortenstenosen im Rahmen einer meist erst im Erwachsenenalter manifesten familiären Hypercholesterinämie als Folge von Cholesterolablagerungen [2, 7]. 3. Epidemiologie, Prävalenz, assoziierte Läsionen, Syndrome Die supravalvuläre Aortenstenose ist mit e...

llen wird von einer de novo Deletion auf Chromosom 7 ausgegangen, das heißt gesunde Eltern tragen den Gendefekt nicht; das Wiederholungsrisiko für ein weiteres Kind mit einem WBS liegt dann bei < 1 %. Patienten mit WBS vererben den Gendefekt an 50 % ihrer Nachkommen. www.kinderkardiologie.org 3 / 22...

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