Guillain-Barré-Syndrom (GBS): StatPearls Leitlinie
Hintergrund
Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine akute, immunvermittelte Polyradikuloneuropathie und ein neurologischer Notfall. Es stellt weltweit die häufigste Ursache für eine akute schlaffe Parese dar, die nicht mit dem Poliovirus assoziiert ist.
Laut der StatPearls-Leitlinie wird die Erkrankung häufig durch vorangegangene Infektionen ausgelöst. Zu den häufigsten Erregern zählen Campylobacter jejuni, das Cytomegalievirus und das Epstein-Barr-Virus.
Die Pathophysiologie beruht auf einer molekularen Mimikry, bei der Antikörper gegen infektiöse Antigene kreuzreagieren und periphere Nervenstrukturen wie Ganglioside angreifen. Dies führt zu einer demyelinisierenden oder axonalen Schädigung.
Empfehlungen
Diagnostik
Die Leitlinie empfiehlt, die Diagnose primär auf Basis der klinischen Anamnese und der neurologischen Untersuchung zu stellen. Typisch ist eine aufsteigende, symmetrische Schwäche mit Areflexie oder Hyporeflexie.
Zur Bestätigung und zum Ausschluss von Differenzialdiagnosen wird eine Liquordiagnostik empfohlen. Hierbei zeigt sich typischerweise eine zytoalbuminäre Dissoziation mit erhöhtem Protein bei normaler Zellzahl.
Zusätzlich wird die Durchführung elektrophysiologischer Untersuchungen (NLG und EMG) empfohlen, um die Diagnose zu stützen und den Subtyp zu klassifizieren.
Die Leitlinie unterscheidet folgende wesentliche GBS-Subtypen:
| Subtyp | Klinische Merkmale | Antikörper-Assoziation |
|---|---|---|
| AIDP (Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie) | Häufigster Subtyp, demyelinisierend | Galactocerebrosid, LM1 |
| AMAN (Akute motorische axonale Neuropathie) | Schwere motorische Ausfälle, Reflexe teils erhalten | GM1, GD1a |
| AMSAN (Akute motorisch-sensorische axonale Neuropathie) | Schwere Erkrankung mit autonomen Störungen | GM1, GD1a |
| Miller-Fisher-Syndrom | Trias aus Ophthalmoplegie, Ataxie und Areflexie | GQ1b (in 85-90 % der Fälle) |
Therapie
Als gleichwertige Erstlinientherapien werden intravenöse Immunglobuline (IVIG) und die Plasmapherese empfohlen. Die Wahl sollte gemäß Leitlinie anhand von Patientenpräferenz, Verfügbarkeit und Kontraindikationen erfolgen.
Für die Immuntherapie werden folgende Dosierungen angegeben:
-
IVIG: 2 g/kg Körpergewicht, verteilt über 2 bis 5 Tage
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Plasmapherese: 50 ml/kg Plasma pro Sitzung (meist 2 bis 4 Sitzungen, bei schweren Fällen mindestens 4)
Es wird ausdrücklich darauf hingewiesen, dass Kortikosteroide keinen klinischen Nutzen bringen und zu schlechteren Ergebnissen führen können. Eine Ausnahme bildet das GBS im Rahmen einer Immuncheckpoint-Inhibitor-Therapie.
Monitoring und Prognose
Eine intensivmedizinische Überwachung wird bei Dysautonomie, bulbärer Dysfunktion, rasch fortschreitender Schwäche oder Atemnot empfohlen.
Für die Einschätzung der Prognose und des Risikos einer respiratorischen Insuffizienz nennt die Leitlinie zwei validierte Scores:
| Score | Ziel der Vorhersage | Berücksichtigte Parameter |
|---|---|---|
| EGRIS (Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score) | Risiko für respiratorische Insuffizienz in Woche 1 | Zeit bis Aufnahme, bulbäre/faziale Schwäche, MRC-Summenscore |
| mEGOS (Modified Erasmus GBS Outcome Score) | Wahrscheinlichkeit für Gehunfähigkeit nach 6 Monaten | Alter, Diarrhö vor Beginn, MRC-Summenscore |
Kontraindikationen
Die Leitlinie warnt vor der Verwendung von depolarisierenden Muskelrelaxanzien wie Succinylcholin bei der Intubation von GBS-Patienten. Es wird betont, dass diese Medikamente eine lebensbedrohliche Hyperkaliämie auslösen können.
Zudem wird empfohlen, eine Plasmapherese bei Patienten mit autonomer Instabilität zu vermeiden. Die großen Flüssigkeitsverschiebungen können laut Leitlinie zu einer schweren Hypotension führen.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie warnt davor, bei einer ausbleibenden klinischen Besserung nach vier Wochen einen zweiten IVIG-Zyklus zu verabreichen oder IVIG mit Plasmapherese zu kombinieren. Diese Ansätze bringen keinen erwiesenen Nutzen und sind mit einer höheren Rate an unerwünschten Ereignissen assoziiert. Stattdessen wird in solchen Fällen eine frühzeitige supportive Versorgung, wie die Anlage einer PEG-Sonde oder eines Tracheostomas, empfohlen.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt eine Intubation bei Zeichen einer drohenden respiratorischen Insuffizienz. Hierzu zählt die 20/30/40-Regel: Vitalkapazität unter 20 ml/kg, maximaler inspiratorischer Druck unter 30 cm H2O oder maximaler exspiratorischer Druck unter 40 cm H2O.
Laut Leitlinie sind Kortikosteroide beim klassischen Guillain-Barré-Syndrom nicht vorteilhaft und können sogar zu schlechteren klinischen Ergebnissen führen. Sie werden daher für die Standardtherapie nicht empfohlen.
Typisch ist eine zytoalbuminäre Dissoziation, bei der das Gesamteiweiß im Liquor erhöht ist, während die Zellzahl im Normbereich liegt. Die Leitlinie weist darauf hin, dass die Proteinwerte in der ersten Krankheitswoche bei etwa der Hälfte der Patienten noch normal sein können.
Bei 85 bis 90 Prozent der Patienten mit dem Miller-Fisher-Subtyp lassen sich Anti-GQ1b-Antikörper nachweisen. Eine routinemäßige Bestimmung anderer Antigangliosid-Antikörper wird aufgrund der begrenzten diagnostischen Aussagekraft nicht empfohlen.
Die Langzeitprognose ist insgesamt günstig, wobei sich mehr als 50 Prozent der Patienten innerhalb eines Jahres vollständig erholen. Die Leitlinie betont jedoch, dass Restsymptome wie Schwäche, neuropathische Schmerzen und Fatigue bestehen bleiben können.
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Quelle: StatPearls: Guillain-Barre Syndrome (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.