Achalasie: StatPearls Leitlinien-Zusammenfassung
Hintergrund
Die StatPearls-Leitlinie beschreibt die Achalasie als eine seltene Motilitätsstörung der glatten Ösophagusmuskulatur. Sie ist durch eine fehlende Relaxation des unteren Ösophagussphinkters (UÖS) sowie eine fehlende Peristaltik gekennzeichnet.
Ursächlich wird eine Degeneration des Plexus myentericus und der Vagusnervenfasern vermutet. Dies führt zu einem Verlust hemmender Neurone und einem Ungleichgewicht der Neurotransmitter, was eine funktionelle Obstruktion am ösophagogastralen Übergang zur Folge hat.
Die Erkrankung tritt mit einer Inzidenz von etwa 1 zu 100.000 auf und betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Der Häufigkeitsgipfel liegt laut Leitlinie zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr.
Empfehlungen
Die Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen zur Diagnostik und Therapie:
Klinische Bewertung
Zur Beurteilung von Symptomen, Krankheitsstadium und Therapieerfolg wird die Nutzung des Eckardt-Scores empfohlen.
Dieser Score bewertet die vier Hauptsymptome der Erkrankung:
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Gewichtsverlust
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Brustschmerz
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Dysphagie
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Regurgitation
Diagnostik
Als bester initialer Test wird ein Bariumbreischluck empfohlen. Hierbei zeigt sich typischerweise eine "Vogelschnabel"-Konfiguration des distalen Ösophagus mit proximaler Dilatation.
Eine Ösophagogastroduodenoskopie (ÖGD) wird bei allen Verdachtsfällen empfohlen, um maligne oder prämaligne Läsionen auszuschließen.
Die Ösophagusmanometrie gilt als Goldstandard und sensitivster Test zur Bestätigung der Diagnose. Sie zeigt eine unvollständige Sphinkterrelaxation und eine fehlende Peristaltik.
Klassifikation
Die Leitlinie klassifiziert die Achalasie mittels hochauflösender Manometrie (HRM) nach den Chicago-Kriterien in drei Typen. Diese Einteilung hat direkte prognostische und therapeutische Konsequenzen.
| Typ | Manometrischer Befund | Therapieansprechen | Bevorzugte initiale Therapie |
|---|---|---|---|
| Typ 1 | Aperistaltik, keine Ösophaguskompression | Gut | Pneumatische Dilatation, chirurgische Myotomie |
| Typ 2 | Aperistaltik, panösophageale Kompression (≥20%) | Am besten | Pneumatische Dilatation, chirurgische Myotomie |
| Typ 3 | Spastische Kontraktionen (≥20%) | Am schlechtesten | Perorale endoskopische Myotomie (POEM) |
Konservative und interventionelle Therapie
Eine medikamentöse Therapie mit Kalziumkanalblockern oder Nitraten wird nur als kurzfristige Überbrückung empfohlen. Sie ist weniger wirksam und wird primär für Personen beschrieben, die auf eine definitive Therapie warten.
Die endoskopische Botulinumtoxin-Injektion ist laut Leitlinie für Hochrisikopatienten oder als Überbrückungstherapie geeignet. Die Wirkung ist jedoch zeitlich auf 6 bis 12 Monate begrenzt.
Die pneumatische Dilatation wird als kosteneffektivste nicht-operative Therapie beschrieben. Bei jungen Männern unter 40 Jahren besteht hierbei jedoch ein höheres Versagensrisiko.
Operative Therapie
Als chirurgische Methode der Wahl wird die laparoskopische Heller-Myotomie (LHM) empfohlen.
Diese sollte zwingend mit einer partiellen Fundoplicatio (z. B. nach Dor oder Toupet) kombiniert werden. Dies dient der Prävention eines unkontrollierten gastroösophagealen Refluxes.
Als minimalinvasive Alternative wird die perorale endoskopische Myotomie (POEM) genannt. Die Leitlinie weist jedoch darauf hin, dass hierbei ein hohes Refluxrisiko besteht, da keine Antireflux-Plastik erfolgt.
Kontraindikationen
Laut Leitlinie wird von der Anwendung von Botulinumtoxin und medikamentösen Therapien abgeraten, wenn eine pneumatische Dilatation oder eine laparoskopische Heller-Myotomie geplant ist.
Zudem wird eine komplette Fundoplicatio (nach Nissen) im Rahmen der chirurgischen Myotomie nicht empfohlen. Diese kann zu einer schweren postoperativen Dysphagie führen.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie weist darauf hin, dass eine feste Resistenz beim Passieren des ösophagogastralen Übergangs während der Endoskopie ein Warnsignal für eine Pseudoachalasie darstellt. Insbesondere bei älteren Personen oder bei kurzem Symptomverlauf mit starkem Gewichtsverlust sollte in diesem Fall zwingend eine maligne Ursache ausgeschlossen werden.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie ist der Bariumbreischluck die beste initiale Untersuchung. Er zeigt typischerweise eine glatte Verjüngung des unteren Ösophagus, die als "Vogelschnabel" bezeichnet wird.
Die Ösophagusmanometrie wird als sensitivster Test und Goldstandard empfohlen. Sie weist eine unvollständige Relaxation des unteren Ösophagussphinkters sowie eine fehlende Peristaltik nach.
Medikamente wie Kalziumkanalblocker oder Nitrate werden laut Leitlinie nur zur kurzfristigen Überbrückung eingesetzt. Sie sind weniger wirksam und werden meist nur bei Personen angewendet, die auf eine definitive Therapie warten.
Die laparoskopische Heller-Myotomie in Kombination mit einer partiellen Fundoplicatio ist die chirurgische Methode der Wahl. Die partielle Fundoplicatio ist wichtig, um einen postoperativen Reflux zu vermeiden.
Die Leitlinie gibt an, dass der Effekt einer Botulinumtoxin-Injektion nur von kurzer Dauer ist und etwa 6 bis 12 Monate anhält. Daher sind oft wiederholte Behandlungen erforderlich.
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Quelle: StatPearls: Achalasia (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.