Rhabdomyosarkom (RMS): Diagnostik, Therapie, Nachsorge
Hintergrund
Das Rhabdomyosarkom (RMS) ist das häufigste Weichteilsarkom im Kindes- und Jugendalter. Die AWMF-Leitlinie (Version 8.0) betont einen multimodalen Behandlungsansatz, der chirurgische Eingriffe, Chemotherapie und Strahlentherapie kombiniert.
Eine wesentliche Neuerung der Leitlinie ist die Risikostratifizierung. Der bisherige Risikofaktor Histologie wurde durch den molekulargenetischen Fusionsstatus (Vorhandensein oder Fehlen einer PAX3/7::FOXO1-Fusion) ersetzt.
Das Ziel der Behandlung ist eine optimale lokale Kontrolle bei gleichzeitiger Vermeidung von funktionseinschränkenden oder verstümmelnden Eingriffen. Daher wird häufig eine neoadjuvante Chemotherapie zur Tumorverkleinerung eingesetzt.
💡Praxis-Tipp
Laut Leitlinie ist die lokale Kontrolle ein Hauptpfeiler der Therapie, jedoch wird ein konservativer chirurgischer Ansatz empfohlen. Es wird nachdrücklich davor gewarnt, verstümmelnde oder stark funktionseinschränkende Primäreingriffe durchzuführen; stattdessen sollte eine neoadjuvante Chemotherapie zur Tumorverkleinerung genutzt werden.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie verwendet primär den Fusionsstatus (PAX3/7::FOXO1) anstelle der reinen Histologie. Zusätzlich fließen Tumorstadium, Lokalisation, Größe und das Alter des Patienten in die Risikobewertung ein.
Eine primäre Resektion wird laut Leitlinie nur bei kleinen Tumoren empfohlen, die mikroskopisch vollständig (R0) und ohne funktionelle oder kosmetische Einschränkungen entfernt werden können. In allen anderen Fällen wird primär eine Biopsie empfohlen.
Für Patienten der Hochrisikogruppe wird eine sechsmonatige Erhaltungstherapie mit Vinorelbin und niedrig dosiertem, kontinuierlichem Cyclophosphamid empfohlen. Bei metastasierten oder sehr hochgradigen Tumoren kann sich diese auf 12 Monate verlängern.
Die Leitlinie empfiehlt die MRT als Methode der Wahl für die lokoregionäre Beurteilung. Eine CT sollte bei Weichteiltumoren vermieden werden, sofern eine MRT verfügbar ist.
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Quelle: Rhabdomyosarkome (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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