Osteosarkom: Leitlinie zu Diagnostik & Therapie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Das Osteosarkom ist der häufigste primäre maligne Knochentumor und tritt bevorzugt in der Metaphyse langer Röhrenknochen auf.
- •Die Diagnostik erfordert zwingend ein MRT der Primärtumorregion sowie eine CT des Thorax zum Ausschluss von Lungenmetastasen.
- •Eine Biopsie muss nach onkologischen Kriterien an einem spezialisierten Sarkomzentrum erfolgen.
- •Die kurative Standardtherapie besteht aus einer prä- und postoperativen Polychemotherapie sowie der vollständigen chirurgischen Resektion mit weiten Rändern.
- •Eine Strahlentherapie ist bei resektablen Herden obsolet und bleibt inoperablen oder marginal operablen Situationen vorbehalten.
Hintergrund
Das Osteosarkom ist ein seltener, meist hochmaligner mesenchymaler Tumor (Inzidenz: 2-3/1.000.000 pro Jahr), dessen Zellen direkt Knochen oder Osteoid bilden. Es ist der häufigste primäre maligne Knochentumor. Das Prädilektionsalter liegt in der zweiten Lebensdekade. Der Primärtumor betrifft meist die Metaphyse eines langen Röhrenknochens (vor allem die Knieregion). Metastasen betreffen in erster Linie die Lunge, in zweiter Linie das Skelett.
Klinisch führend sind zunehmende, zunächst als belastungsabhängig empfundene Schmerzen. Später treten lokale Schwellungen oder Bewegungseinschränkungen auf. Die mediane Dauer vom ersten Symptom bis zur Diagnose beträgt 10 bis 15 Wochen.
Histopathologische Klassifikation
Osteosarkome werden nach der WHO-Klassifikation in verschiedene Malignitätsgrade eingeteilt. Etwa 80-90% sind konventionelle, hochmaligne Tumoren.
| Malignitätsgrad | Osteosarkom-Subtyp |
|---|---|
| Grad 1 (low-grade) | Parosteal, Niedrigmaligne zentral (intramedullär) |
| Grad 2 (intermediär) | Periosteal |
| Grad 3 (high-grade) | Konventionell, Teleangiektatisch, Kleinzellig, Hochmalignes Oberflächenosteosarkom |
Stadieneinteilung nach TNM
Die Stadieneinteilung erfolgt nach der 8. Version der TNM-Klassifikation. Über 80% der Osteosarkome manifestieren sich im Stadium II.
| Kategorie | Kriterium (Extremitäten, Rumpf, Schädel) |
|---|---|
| T1 | Tumor ≤ 8 cm in größter Ausdehnung |
| T2 | Tumor > 8 cm in größter Ausdehnung |
| T3 | Diskontinuierliche Ausbreitung im primär befallenen Knochen (Skip-Metastasen) |
| N0 | Keine regionären Lymphknotenmetastasen (NX wird als N0 gewertet, da extrem selten) |
| M1a | Lungenmetastasen |
| M1b | Andere (extrapulmonale) Fernmetastasen |
Diagnostik
Die Verdachtsdiagnose muss stets histologisch gesichert werden. Die Diagnostik umfasst zwingend:
- Körperliche Untersuchung: Lokalisation, Größe, Mobilität, Gelenkbezug.
- Röntgen: Gesamte Primärtumorregion in mindestens 2 Ebenen.
- MRT der Primärtumorregion: Methode der Wahl zur Darstellung der Tumorausdehnung, des perifokalen Ödems und von Skip-Metastasen (wichtige Sequenzen: T1, DWI, dynamisches Kontrastmittel).
- CT des Thorax: Wichtigste Maßnahme zur Suche nach Lungenmetastasen.
- Skelettszintigraphie: In 3-Phasen-Technik (oder PET/CT bzw. PET/MRT) zur Suche nach Knochenmetastasen.
- Biopsie: Unbedingt nach onkologischen Kriterien.
Wichtige Hinweise zur Biopsie:
- Obsolet: Biopsie ohne interdisziplinäre Abstimmung, außerhalb eines erfahrenen Zentrums oder ohne hinreichende lokale Bildgebung.
- Eine offene Biopsie ist das Mittel der Wahl. Der Zugangsweg muss so gewählt werden, dass der Biopsiekanal bei der späteren Resektion mit entfernt werden kann.
Therapie
Hochmaligne Osteosarkome erfordern ein multimodales Therapiekonzept. Die alleinige Operation oder alleinige Chemotherapie ist bei operablen Tumoren obsolet.
| Modalität | Indikation | Bemerkung |
|---|---|---|
| Polychemotherapie | Obligat bei hochmalignen Tumoren | Prä- und postoperativ. Meist MAP-Schema (Hochdosis-Methotrexat, Adriamycin, Cisplatin) ggf. mit Ifosfamid. Gesamtdauer 9-12 Monate. |
| Operation | Obligat für Primärtumor und Metastasen | Weite Resektionsgrenzen gefordert. Extremitätenerhaltende Resektion mit Rekonstruktion (z.B. Tumorprothese) ist meist möglich. |
| Strahlentherapie | Inoperable oder marginal operable Herde | Bei resektablen Herden überflüssig. Einsatz moderner Verfahren (IMRT, Protonen) in geeigneten Fällen. |
Metastasen- und Rezidivchirurgie
Liegen Metastasen vor (z.B. Lunge), müssen diese bei kurativer Intention operativ entfernt werden (oft via Thorakotomie mit Palpation der Lunge). Auch im Rezidivfall ist die chirurgische Entfernung aller manifesten Tumorherde Voraussetzung für eine Heilung.
Nachsorge
Die Nachsorge dient der Überwachung der lokalen Tumorkontrolle, dem Ausschluss von Metastasen und der Erfassung von therapiebedingten Spätfolgen (z.B. Kardiotoxizität, Nephrotoxizität, Ototoxizität, Infertilität).
- Lunge: Röntgen-Thorax in risikoadaptierten Abständen (da >80% der Rezidive die Lunge betreffen).
- Lokal: Konventionelles Röntgen und MRT der Primärtumorregion.
- Spätfolgen: Regelmäßige Echokardiographie, Audiogramme und Nierenfunktionskontrollen.
💡Praxis-Tipp
Führen Sie bei Verdacht auf ein Osteosarkom niemals eine Biopsie ohne vorherige MRT-Bildgebung und interdisziplinäre Abstimmung durch. Überweisen Sie den Patienten umgehend an ein in der Sarkomtherapie erfahrenes Zentrum, da ein falscher Biopsiezugang den späteren Extremitätenerhalt gefährden kann.