Motorneuron-Erkrankung (MND/ALS): Leitlinie (NICE)
📋Auf einen Blick
- •Die Betreuung sollte durch ein multidisziplinäres Team (MDT) mit regelmäßigen Assessments alle 2 bis 3 Monate erfolgen.
- •Riluzol wird als krankheitsmodifizierende Therapie bei der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) empfohlen.
- •Bei Muskelkrämpfen ist Chinin die Therapie der ersten Wahl, bei Spastik Baclofen.
- •Die Anlage einer Gastrostomie und die Einleitung einer nicht-invasiven Beatmung (NIV) sollten frühzeitig diskutiert werden.
Hintergrund
Die Motorneuron-Erkrankung (MND), deren häufigste Form die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist, führt zu einer progredienten Muskelschwäche. Die Erkrankung kann sich initial durch isolierte Symptome wie bulbäre Beschwerden (Sprach- oder Schluckstörungen), funktionelle Einschränkungen, Atemprobleme oder kognitive Auffälligkeiten (z. B. frontotemporale Demenz) äußern.
Prognostische Faktoren, die bei Diagnosestellung mit einer kürzeren Überlebenszeit assoziiert sind:
- Bulbäre Präsentation (Sprach- und Schluckprobleme)
- Gewichtsverlust
- Eingeschränkte Atemfunktion
- Höheres Alter
- Niedriger ALSFRS-Score (Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale)
- Kürzere Zeitspanne zwischen ersten Symptomen und Diagnose
Organisation der Versorgung
Die Betreuung muss durch ein spezialisiertes multidisziplinäres Team (MDT) koordiniert werden.
- Regelmäßige Assessments sollten alle 2 bis 3 Monate stattfinden.
- Bei rascher Symptomverschlechterung müssen frühere Vorstellungen ermöglicht werden.
- Eine frühzeitige Einbindung der spezialisierten Palliativversorgung ist bei komplexen Bedürfnissen indiziert.
Krankheitsmodifizierende Therapie
Riluzol wird als Behandlungsoption für Patienten mit der ALS-Form der MND empfohlen.
Symptomkontrolle
Muskelbeschwerden
| Symptom | 1. Wahl | 2. Wahl / Alternativen |
|---|---|---|
| Muskelkrämpfe | Chinin | Baclofen, Tizanidin, Dantrolen, Gabapentin |
| Steifigkeit / Spastik | Baclofen, Tizanidin, Dantrolen, Gabapentin | Überweisung an Spezialisten bei schwerer Spastik |
Zusätzlich sollten individuell angepasste Übungsprogramme (aktiv-assistiert, passiv oder Widerstandstraining) zur Erhaltung der Gelenkbeweglichkeit und Vermeidung von Kontrakturen erwogen werden.
Speichelprobleme
| Problem | Therapieempfehlung | Bemerkung |
|---|---|---|
| Sialorrhö (Speichelfluss) | Antimuskarinika (z. B. Glycopyrroniumbromid) | Glycopyrroniumbromid bevorzugt bei kognitiver Einschränkung (weniger ZNS-Nebenwirkungen); Botulinumtoxin A als Alternative |
| Zäher Speichel | Befeuchtung, Vernebler, Carbocistein | Vorab Überprüfung der aktuellen Medikation (v. a. Antimuskarinika) |
Ernährung und Kommunikation
Das MDT muss Gewicht, Flüssigkeitsaufnahme und Schluckfunktion regelmäßig überwachen.
- Die Anlage einer Gastrostomie sollte frühzeitig und regelmäßig diskutiert werden.
- Patienten müssen über die Risiken einer späten Anlage (z. B. respiratorische Komplikationen, höhere Mortalität) aufgeklärt werden.
- Bei Kommunikationsproblemen ist die zeitnahe Bereitstellung von unterstützender und alternativer Kommunikation (AAC) (z. B. Buchstabentafeln, Eye-Tracking-Systeme) essenziell.
Atemfunktion und Beatmung
Die Atemfunktion ist regelmäßig zu überwachen (Symptomabfrage, Pulsoximetrie, Lungenfunktionstests). Eine nicht-invasive Beatmung (NIV) kann Symptome lindern und lebensverlängernd wirken, stoppt jedoch nicht die Krankheitsprogression.
| Parameter | Grenzwert für Intervention / Überweisung |
|---|---|
| FVC oder VC | < 50 % des Vorhersagewerts (oder < 80 % bei orthopnoischen Symptomen) |
| SNIP oder MIP | < 40 cmH2O (oder < 65/55 cmH2O bei Männern/Frauen mit Symptomen) |
| PaCO2 | > 6 kPa (dringende Überweisung an Beatmungszentrum) |
Zur medikamentösen Linderung von Atemnot können Opioide oder, bei angstverstärkter Atemnot, Benzodiazepine erwogen werden. Bei ineffektivem Hustenstoß sind Techniken zur Hustenunterstützung (z. B. Breath-Stacking, mechanische Hustenhilfen) indiziert.
💡Praxis-Tipp
Sprechen Sie die Anlage einer Gastrostomie (PEG) und die nicht-invasive Beatmung (NIV) frühzeitig an. Eine späte Intervention bei bereits stark reduzierter Atemfunktion oder kritischem Gewichtsverlust erhöht das Komplikationsrisiko deutlich.