Glomerulaere Erkrankungen & IgAN: KDIGO-Leitlinie
📋Auf einen Blick
- •Die Nierenbiopsie ist der Goldstandard zur Diagnose glomerulaerer Erkrankungen.
- •Bei nephrotischem Syndrom und hohem Thromboembolie-Risiko ist eine prophylaktische Antikoagulation indiziert (besonders bei membranoeser GN).
- •Patienten unter starker Immunsuppression sollten eine Pneumokokken-Impfung sowie eine Prophylaxe mit Trimethoprim-Sulfamethoxazol erhalten.
- •Die Diagnose der IgA-Nephropathie (IgAN) erfordert eine Nierenbiopsie und wird nach der revidierten Oxford MEST-C-Klassifikation bewertet.
- •Bei IgAN und einer Proteinurie >0,5 g/24h wird eine Therapie mit ACE-Hemmern oder ARB empfohlen (Empfehlungsgrad 1B).
Hintergrund
Die KDIGO-Leitlinie (2021) zum Management glomerulaerer Erkrankungen bietet evidenzbasierte Empfehlungen fuer die Diagnostik, Prognose und Therapie verschiedener Glomerulonephritiden (GN). Der Fokus liegt auf einer optimierten supportiven Therapie und dem gezielten Einsatz von Immunsuppressiva.
Allgemeine Prinzipien der Diagnostik
Die Nierenbiopsie gilt als Goldstandard fuer die diagnostische Evaluation glomerulaerer Erkrankungen. Eine wiederholte Biopsie sollte durchgefuehrt werden, wenn die Informationen den Therapieplan aendern oder zur Prognoseabschaetzung beitragen.
Zur Beurteilung der Nierenfunktion und Krankheitsaktivitaet gelten folgende Prinzipien:
- Proteinurie: Quantifizierung ist fuer Prognose und Therapieentscheidungen essenziell. Bei Einleitung oder Anpassung einer Immunsuppression sollte eine 24-Stunden-Urin-Sammlung erfolgen.
- Haematurie: Eine routinemaessige Untersuchung des Urinsediments auf Erythrozytenmorphologie, Erythrozytenzylinder und Akanthozyten ist bei allen GN-Formen indiziert.
Komplikationsmanagement und Prophylaxe
Patienten mit glomerulaeren Erkrankungen haben ein erhoehtes Risiko fuer Thromboembolien und Infektionen.
| Komplikation | Praeventive / Therapeutische Massnahme | Bemerkung |
|---|---|---|
| Thromboembolie | Vollstaendige Antikoagulation bei Ereignissen; prophylaktisch bei nephrotischem Syndrom. | Ein besonders hohes Risiko besteht bei der membranoeser GN. |
| Infektionen | Pneumokokken-Impfung; Screening auf TB, HBV, HCV, HIV und Syphilis. | Vor Beginn einer Immunsuppression durchfuehren. |
| Pneumocystis jirovecii | Prophylaxe mit Trimethoprim-Sulfamethoxazol (Dapson bei Sulfa-Allergie). | Indiziert bei hochdosiertem Prednison, Rituximab oder Cyclophosphamid. |
| Strongyloides | Auf Superinfektion pruefen. | Bei Patienten aus Endemiegebieten mit Eosinophilie und erhoehtem IgE. |
Als guenstiges Surrogat-Outcome der Therapie gilt eine Reduktion des GFR-Abfalls oder die Vermeidung eines GFR-Abfalls von >40 % ueber zwei oder mehr Jahre.
IgA-Nephropathie (IgAN)
Die IgA-Nephropathie ist eine der haeufigsten glomerulaeren Erkrankungen. Die primaere Behandlung konzentriert sich auf eine optimierte supportive Therapie.
Diagnostik und Prognose
- Die Diagnose kann ausschliesslich durch eine Nierenbiopsie gestellt werden.
- Die histologische Bewertung erfolgt anhand der revidierten Oxford MEST-C-Klassifikation.
- Es gibt keine validierten diagnostischen oder prognostischen Serum- oder Urin-Biomarker (ausser eGFR und Proteinurie).
- Zur Risikostratifizierung bei primaerer IgAN kann das International IgAN Prediction Tool (basierend auf klinischen und histologischen Daten zum Zeitpunkt der Biopsie) genutzt werden.
Therapie der IgAN
Die Basis der Behandlung bildet die supportive Therapie, einschliesslich kardiovaskulaerer Risikominimierung und Lebensstilberatung (Kochsalzrestriktion, Raucherentwoehnung, Gewichtskontrolle). Spezifische Diaeten (ausser Natriumrestriktion) veraendern das Outcome nicht.
| Indikation | Therapieempfehlung | Empfehlungsgrad |
|---|---|---|
| Proteinurie >0,5 g/24h | Therapie mit ACE-Hemmer (ACEi) oder Angiotensin-Rezeptor-Blocker (ARB). | 1B |
| Kombinationstherapie | Gleichzeitige Gabe von ACEi und ARB ist zu vermeiden. | 1B |
Sonderformen: Bei IgAN mit Minimal Change Disease (MCD), akuter Nierenschaedigung (AKI) oder rasch progredienter Glomerulonephritis (RPGN) kann eine sofortige spezifische Therapie erforderlich sein.
💡Praxis-Tipp
Pruefen Sie bei Patienten mit nephrotischem Syndrom stets das individuelle Thromboembolie-Risiko (besonders bei membranoeser GN). Nutzen Sie zur Risikostratifizierung von IgAN-Patienten das 'International IgAN Prediction Tool' (z. B. via QxMD).