Idiopathische Lungenfibrose (IPF): HRCT und Diagnostik
Hintergrund
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische, progrediente und nicht reversible interstitielle Lungenerkrankung (ILD). Die genaue Pathogenese ist nicht restlos geklärt, umfasst aber fehlerhafte Reparaturmechanismen, Fibroblastenaktivierung und genetische Veränderungen.
Die Erkrankung tritt typischerweise ab der sechsten Lebensdekade auf, wobei Männer häufiger betroffen sind als Frauen. Die Mehrzahl der Betroffenen weist eine positive Raucheranamnese auf.
Klinisch präsentiert sich die IPF meist mit schleichend beginnender Belastungsdyspnoe und Husten. Bei der Auskultation zeigt sich in 80 bis 95 Prozent der Fälle ein typisches Knisterrasseln (Sklerophonie), während Uhrglasnägel bei 20 bis 30 Prozent zu finden sind.
💡Praxis-Tipp
Ein häufiger Fehler in der Praxis ist die vorschnelle Durchführung einer Lungenbiopsie. Die Leitlinie betont, dass bei Personen mit einem eindeutigen UIP-Muster im HRCT und fehlenden klinischen Hinweisen auf eine andere interstitielle Lungenerkrankung weder eine bronchoalveoläre Lavage (BAL) noch eine Biopsie durchgeführt werden soll. Zudem wird davor gewarnt, ein HRCT zur Diagnosefindung heranzuziehen, wenn es nicht den strengen Qualitätskriterien (volumetrisch, ohne Kontrastmittel, in Inspiration) entspricht.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt ein regelhaftes serologisches Screening zum Ausschluss von Kollagenosen. Dieses sollte CRP, BSG, ANA, Rheumafaktor, ein Myositis-Panel, CCP-Antikörper und ANCA umfassen.
Eine chirurgische Lungenbiopsie wird laut Leitlinie erst dann empfohlen, wenn die endoskopische Diagnostik (inklusive Kryobiopsie) abgeschlossen ist und die Diagnose nach multidisziplinärer Diskussion weiterhin unklar bleibt.
Nein, die Leitlinie rät von der Messung von Serum-Biomarkern wie MMP7, SPD, CCL18 oder KL-6 ab. Deren diagnostische Wertigkeit reicht für den klinischen Einsatz zur Diskriminierung gegenüber anderen Lungenerkrankungen derzeit nicht aus.
Ein UIP-Muster im HRCT ist charakterisiert durch eine subpleurale und basale Prädominanz, retikuläre Zeichnungsvermehrung und das obligate Vorhandensein von Honigwaben (Honeycombing). Traktionsbronchiektasen können ebenfalls vorliegen.
Es wird empfohlen, den Eingriff in tiefer Anästhesie oder Vollnarkose mit Intubation durchzuführen. Zur präventiven Blutungskontrolle sollte ein Bronchusblocker oder Fogarty-Ballon verwendet werden.
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Quelle: Diagnostik der Idiopathischen Lungenfibrose (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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