Hereditäres Angioödem (HAE): Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Das hereditäre Angioödem (HAE) durch C1-Inhibitor-Mangel ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte Erkrankung. Sie führt zu rezidivierenden, ein bis drei Tage andauernden Schwellungen der Haut, des Magen-Darm-Trakts und der Atemwege.
Die Pathogenese beruht auf einer unzureichenden Kontrolle des Kallikrein-Kinin-Systems, was in einer Überproduktion von Bradykinin resultiert. Bradykinin ist der primäre Mediator, der die erhöhte Gefäßpermeabilität und die daraus resultierenden Ödeme verursacht.
Klinisch wird zwischen Typ I (quantitativer und funktioneller Mangel, ca. 85 % der Fälle) und Typ II (nur funktioneller Mangel bei normaler oder erhöhter Konzentration, ca. 15 %) unterschieden. Larynxödeme stellen die gefährlichste Manifestation dar, da sie unbehandelt zum Erstickungstod führen können.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie warnt davor, dass Larynxödeme häufig nicht während, sondern verzögert vier bis 36 Stunden nach zahnärztlichen Eingriffen oder Operationen im Kopf-Hals-Bereich auftreten. Es wird daher empfohlen, Betroffene auch nach einer erfolgreichen Kurzzeitprophylaxe für weitere 24 Stunden mit Notfallmedikation auszustatten. Zudem wird betont, dass klassische Notfallmedikamente wie Kortikosteroide, Antihistaminika und Adrenalin beim HAE unwirksam sind.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie wird die Diagnose durch die gemeinsame Bestimmung von C1-INH-Aktivität, C1-INH-Konzentration und C4-Konzentration gestellt. Bei Typ I sind alle Werte in der Attacke und im Intervall erniedrigt, bei Typ II ist die C1-INH-Konzentration normal oder erhöht.
Nein, die Leitlinie stellt klar, dass Kortikosteroide, Antihistaminika und Adrenalin bei Angioödemen durch C1-Inhibitor-Mangel unwirksam sind. Es wird stattdessen die Gabe von C1-INH-Konzentrat oder Icatibant empfohlen.
Es wird darauf hingewiesen, dass ACE-Hemmer und östrogenhaltige Präparate (wie orale Kontrazeptiva) die Krankheitsaktivität massiv verstärken können. Diese Medikamente sind bei HAE abzusetzen und strikt zu meiden.
Die Leitlinie empfiehlt eine Kurzzeitprophylaxe mit C1-INH-Konzentrat vor allen Interventionen mit mechanischer Einwirkung auf die oberen Luftwege. Dazu zählen insbesondere zahnärztliche Operationen, Tonsillektomien und Intubationen.
Ein Larynxödem ist ein lebensbedrohlicher Notfall, der unverzüglich im Krankenhaus behandelt werden muss. Die Leitlinie empfiehlt die sofortige Gabe von C1-INH-Konzentrat oder Icatibant sowie die Vorbereitung einer Intubation oder Koniotomie bei vital bedrohlicher Atemnot.
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Quelle: Hereditäres Angioödem durch C1-Inhibitor-Mangel (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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