BNS-Epilepsie (West-Syndrom): Therapie-Empfehlungen
Hintergrund
Die BNS-Epilepsie (Blitz-Nick-Salaam-Epilepsie), auch als West-Syndrom bekannt, ist eine schwere epileptische Enzephalopathie des Säuglings- und Kleinkindalters. Sie ist durch serielle epileptische Spasmen und häufig durch eine Hypsarrhythmie im EEG gekennzeichnet.
Eine rasche Diagnosestellung und der umgehende Beginn einer wirksamen Therapie sind entscheidend für die langfristige kognitive und neurologische Prognose der betroffenen Kinder.
Diese Zusammenfassung basiert auf der S3-Leitlinie der Gesellschaft für Neuropädiatrie (AWMF). Sie fokussiert sich auf die akute medikamentöse Behandlung der neu aufgetretenen BNS-Epilepsie.
💡Praxis-Tipp
Ein entscheidender Hinweis der Leitlinie ist die Notwendigkeit eines endokrinologischen Ausschleichens nach einer Hormontherapie. Es wird betont, dass eine unzureichende Stressantwort der Nebennierenrinde (Addison-Krise) bei fieberhaften Infekten oder Operationen bis zu einem Jahr nach Therapieende auftreten kann. Die Leitlinie empfiehlt daher die Ausstellung einer ärztlichen Bescheinigung über die durchgeführte Therapie für die Eltern.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt, bei gesicherter Diagnose umgehend eine rasch wirksame Therapie zu beginnen. Eine rasche Anfallsfreiheit ist entscheidend für die bestmögliche kognitive Entwicklung des Kindes.
Laut Leitlinie sollen Kinder mit Tuberöse Sklerose Komplex primär mit Vigabatrin behandelt werden. Dies gilt auch für Kinder, bei denen medizinische Gründe gegen eine Hormontherapie sprechen.
Es wird empfohlen, den Therapieerfolg der Erstlinienmedikamente nach etwa 14 Tagen zu evaluieren. Dies sollte sowohl klinisch als auch elektroenzephalographisch durch ein Wach- und Schlaf-EEG erfolgen.
Bei Therapieversagen empfiehlt die Leitlinie den Einsatz von Optionen wie der ketogenen Diät, Sultiam, Topiramat oder Valproat. Zudem sollte frühzeitig eine epilepsiechirurgische Abklärung erwogen werden.
Die Leitlinie rät von Lebendimpfstoffen im Zeitraum von 4 Wochen vor bis 4 Wochen nach der Hormontherapie ab. Totimpfstoffe können verabreicht werden, wobei die Immunantwort eingeschränkt sein kann.
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Quelle: Therapie der Blitz-Nick-Salaam Epilepsie (West-Syndrom) (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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