Aortendissektion Typ A: Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Die akute Typ-A-Dissektion ist ein Notfall mit einer Mortalität von 1-2 % pro Stunde; eine sofortige Operation ist indiziert.
- •Goldstandard der Diagnostik ist die EKG-getriggerte CTA; eine Herzkatheteruntersuchung ist kontraindiziert.
- •Ziel der Operation ist der Verschluss des primären Entries, meist über einen Ersatz der Aorta ascendens.
- •Bei angeborenen Bindegewebserkrankungen (z.B. Marfan-Syndrom) sollte die gesamte Aortenwurzel klappenerhaltend ersetzt werden.
- •Postoperativ ist eine konsequente Blutdruckeinstellung mit Betablockern sowie eine lebenslange Bildgebungs-Nachsorge essenziell.
Hintergrund
Die thorakale Aortendissektion Typ A (nach Stanford-Klassifikation) ist definiert durch die Beteiligung der Aorta ascendens, unabhängig vom Ort des primären Intimaeinrisses (Entry). Es handelt sich um einen absoluten herzchirurgischen Notfall. Die Inzidenz liegt bei 6/100.000 Einwohnern pro Jahr. Die Mortalität steigt ab dem Akutereignis um 1-2 % pro Stunde.
| Phase | Zeitraum |
|---|---|
| Akut | 0-14 Tage |
| Subakut | 15-60 Tage |
| Chronisch | > 60 Tage |
Klinisches Bild: Leitsymptom ist ein akuter, stechender und "wandernder" Thoraxschmerz mit Vernichtungscharakter.
Diagnostik
Die schnelle und zielgerichtete Diagnostik ist überlebenswichtig. Eine Herzkatheteruntersuchung soll nicht durchgeführt werden, da sie den rettenden Eingriff verzögert und Risiken birgt.
| Diagnostikum | Stellenwert / Empfehlung |
|---|---|
| CTA (EKG-getriggert) | Goldstandard. Zur exakten OP-Planung (Entry-Lokalisation, Malperfusion) bei stabilen Patienten. |
| TTE | Sehr wertvoll für die schnelle Akutdiagnostik. Ein unauffälliges TTE schließt eine Dissektion jedoch nicht aus. |
| TEE | Geeignet beim intubierten Patienten und als Standard für das intraoperative Monitoring. |
| D-Dimer | Ein Wert < 0,1 µg/ml schließt eine akute Dissektion aus. Erhöhte Werte erfordern den Ausschluss einer Lungenembolie. |
Komplikationen und Malperfusion
Grundsätzlich kann jedes Organsystem durch eine funktionelle Obstruktion (Malperfusion) betroffen sein. Das Erkennen des Mechanismus ist für die Therapieplanung essenziell.
- Koronar: Bild eines ST-Hebungsinfarktes (häufige Fehldiagnose, die zur falschen Herzkatheter-Indikation führt).
- Zerebral: Bild eines Schlaganfalls (Gefahr der fälschlichen Einweisung in eine Stroke Unit).
- Extremitäten: Undulierendes Pulsdefizit.
- Spinal: Sensibilitätsverlust bis hin zur kompletten Paraplegie.
- Viszeral/Renal: Tritt bei ca. 20 % der Patienten auf, oft kombiniert.
Zudem drohen Perikardtamponaden (durch Transsudation oder gedeckte Ruptur). Bei hämodynamischer Relevanz können diese initial punktiert werden, dies darf den OP-Transport jedoch nicht wesentlich verzögern.
Operationsindikation und Zeitpunkt
Eine akute Typ-A-Dissektion soll umgehend operiert werden.
Ausnahmen (mögliche Rückstellung der Sofort-OP):
- Bereits eingetretene schwere neurologische Schäden (im CCT demarkiert).
- Schwere viszerale Malperfusionssyndrome (hier ggf. primär kathetertechnische Behebung der Ischämie, definitive OP im Intervall).
Operatives Vorgehen
Ziel: Verschluss des primären (bzw. proximalen) Entries und Exklusion vom Blutstrom.
| Maßnahme | Chirurgische Strategie |
|---|---|
| Zugang | Mediane Sternotomie. |
| Kanülierung | Häufig A. axillaris dextra (Vorteil für zerebrale Perfusion), aber keine harte Empfehlung. |
| Organprotektion | Moderat hypothermer Kreislaufstillstand der unteren Körperhälfte (ca. 26°C). Selektive antegrade Hirnperfusion ist obligat. |
| Monitoring | Arterielle Druckmessung links radial (ggf. plus rechts radial/femoral), NIRS (Near Infra Red Spectroscopy), intraoperatives TEE. |
Ausmaß der chirurgischen Sanierung
Das Ausmaß richtet sich nach der Lokalisation des Entries und der Dissektionsausdehnung.
- Standard: Suprakoronarer Ersatz der Aorta ascendens und des partiellen Aortenbogens (ausreichend, wenn das Entry in der Aorta ascendens liegt).
- Aortenwurzelersatz: Indiziert, wenn die Dissektion über den nonkoronaren Sinus hinausgeht oder Kommunikationen in der Wurzel bestehen. Bei angeborenen Bindegewebserkrankungen (z.B. Marfan-Syndrom) sollte ein klappenerhaltender Wurzelersatz (OP nach David) erfolgen.
- Aortenbogen / Frozen Elephant Trunk (FET): Wenn das Entry im Bogen oder der Aorta descendens liegt (oft bei Malperfusion), ist eine Erweiterung des Eingriffs, häufig mittels FET-Technik, notwendig.
Postoperatives Management und Nachsorge
Auf der Intensivstation ist ein kontinuierliches Laktatmonitoring essenziell, um persistierende oder rezidivierende Malperfusionen zu erkennen.
Langzeit-Nachsorge:
- Medikation: Konsequente Blutdruckeinstellung mit Betablockern als Grundpfeiler zur Prophylaxe einer Aneurysmabildung.
- Bildgebung: CTA/MRT und TTE zweimal im ersten Jahr, danach jährlich. Die Anbindung an ein spezialisiertes Aortenzentrum wird dringend empfohlen.
💡Praxis-Tipp
Verzögern Sie bei Verdacht auf eine Typ-A-Dissektion die Diagnostik niemals durch eine Herzkatheteruntersuchung, auch wenn das EKG einen ST-Hebungsinfarkt zeigt (Gefahr der koronaren Malperfusion). Ein D-Dimer-Wert < 0,1 µg/ml schließt die Dissektion mit hoher Sicherheit aus.