Andere primäre Kopfschmerzen: Leitlinie (AWMF/DMKG)

Auf einen Blick

• Andere primäre Kopfschmerzen erfordern zwingend den Ausschluss sekundärer, potenziell lebensbedrohlicher Ursachen durch Bildgebung.
• Indometacin ist das Mittel der ersten Wahl bei primärem Husten-, Anstrengungs-, Sexual- und stechendem Kopfschmerz.
• Der primäre Donnerschlagkopfschmerz ist eine Ausschlussdiagnose; vor der Gabe von NSAR muss eine Blutung ausgeschlossen werden.
• Beim schlafgebundenen Kopfschmerz ist Koffein vor dem Schlafengehen die wirksamste Akut- und Prophylaxemedikation.
• Der neu aufgetretene tägliche anhaltende Kopfschmerz (NDPH) ist extrem therapierefraktär und wird phänotypisch behandelt.

Hintergrund

Die ICHD-3 fasst im Kapitel 4 seltene primäre Kopfschmerzerkrankungen zusammen, die sich semiologisch eindeutig unterscheiden. Obwohl sie prinzipiell gutartig sind, schränken sie die Lebensqualität oft erheblich ein. Vor der Diagnose eines primären Kopfschmerzes müssen potenziell bedrohliche sekundäre Ursachen zwingend ausgeschlossen werden.

Diagnostik und Red Flags

Eine zwingende Indikation zur zerebralen Bildgebung (MRT mit Kontrastmittel und Angiographie) besteht bei:

• Auffälligem neurologischen Befund
• Schlagartigem Beginn (Husten-, Sexual-, Donnerschlagkopfschmerz)
• Erstmanifestation im Kindes- und Jugendalter

Therapieübersicht der Kopfschmerz-Entitäten

Kopfschmerztyp	Mittel der 1. Wahl	Alternativen / 2. Wahl	Bemerkung
Hustenkopfschmerz	Indometacin (25-250 mg/d)	Acemetacin (bis 180 mg/d)	Magenschutz (PPI) obligat. Dosis schrittweise reduzieren.
Anstrengungskopfschmerz	Indometacin (25-50 mg präventiv)	Triptane, Propranolol, Flunarizin	Aufwärmen vor dem Sport empfohlen. Spontane Remissionen häufig.
Sexualkopfschmerz	Indometacin oder Triptane (Kurzzeit)	Propranolol (Langzeit, 3x 20-80 mg/d)	Passivere Rolle beim Sex kann Attacken reduzieren.
Donnerschlagkopfschmerz	Ursachentherapie (Ausschlussdiagnose)	Nimodipin (4x 60 mg)	Keine NSAR vor Blutungsausschluss!
Stechender Kopfschmerz	Indometacin (75-250 mg/d)	COX-2-Hemmer, Melatonin, Gabapentin	Oft extratrigeminal. Sekunden andauernde Stiche.
Münzkopfschmerz	Nichtopioid-Analgetika (leicht)	Botulinumtoxin, Gabapentin (Prophylaxe)	Scharf begrenztes, rundes Schmerzareal (1-6 cm).
Schlafgebundener Kopfschmerz	Koffein (Akut & Prophylaxe)	Lithium (150-600 mg/d), Indometacin	Tritt streng schlafgebunden auf. Koffein auch abends wirksam.
NDPH	Phänotyp-basierte Therapie	Amitriptylin, Topiramat, Botulinumtoxin	Extrem therapierefraktär. Plötzlicher Beginn, täglicher Dauerschmerz.

Primärer Hustenkopfschmerz

• Auslöser: Husten, Schnäuzen, Niesen, Lachen (Valsalva-Manöver).
• Klinik: Sofortiger Beginn, meist beidseitig okzipital, Dauer Sekunden bis Minuten.
• Sekundäre Ursachen: Bis zu 40 % symptomatisch (v. a. Chiari-Malformation Typ 1). MRT zwingend erforderlich!
• Therapie: Indometacin-Test (Start mit 3x 25 mg, dann 5 Tage 3x 50 mg).

Primärer Anstrengungskopfschmerz

• Auslöser: Anhaltende körperliche Belastung (>10 Sekunden, ≥2x Ruheherzfrequenz).
• Therapie: Kurzzeitprophylaxe mit Indometacin ca. 1 Stunde vor Belastung. Bei regelmäßigem Auftreten Langzeitprophylaxe mit Propranolol oder Flunarizin.

Primärer Sexualkopfschmerz

• Klinik: Dumpf zunehmend oder explosionsartig beim Orgasmus. Dauer 30 Min bis 24 h.
• Diagnostik: Ausschluss SAB, Dissektion, RCVS (Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom) bei Erstmanifestation.
• Therapie: Auslassversuch der Prophylaxe nach 6-12 Wochen, da spontane Remissionen häufig sind.

Primärer Donnerschlagkopfschmerz

• Klinik: Maximale Intensität in <1 Minute, Dauer ≥5 Minuten.
• Wichtig: Strenge Ausschlussdiagnose! Wiederholte Diagnostik zum Ausschluss eines RCVS oft nötig.

Kältebedingter und druckbedingter Kopfschmerz

• Kältereiz von außen: z. B. Eiswasser. Kurzzeitprophylaxe mit Naproxen 750 mg möglich.
• Kältereiz von innen: "Ice Cream Headache". Vermeidung/langsame Gewöhnung.
• Druck/Zug: "Goggle Migraine" oder "Ponytail Headache". Beseitigung des Auslösers.

Primärer stechender Kopfschmerz

• Klinik: Sekunden anhaltende Stiche ("Eispickelschmerz"), unregelmäßig.
• Therapie: Nur bei hoher Frequenz/Intensität behandlungsbedürftig. Indometacin ist Mittel der Wahl.

Münzkopfschmerz (Nummular Headache)

• Klinik: Schmerz auf ein münzförmiges Areal (1-6 cm) beschränkt. Oft parietal.
• Therapie: Botulinumtoxin (25 IE) oder Gabapentin zeigen die beste Evidenz in Beobachtungsstudien.

Schlafgebundener Kopfschmerz (Hypnic Headache)

• Klinik: Erwachen zur selben Uhrzeit mit Kopfschmerzen. Motorische Aktivität (Lesen, Essen) typisch.
• Therapie: Koffein (Tasse starker Kaffee) ist paradoxerweise die wirksamste Therapie, auch abends prophylaktisch.

Neu aufgetretener täglicher anhaltender Kopfschmerz (NDPH)

• Klinik: Plötzlicher Beginn, ab dem ersten Tag durchgehend vorhanden. Keine Remission.
• Therapie: Sehr schwer behandelbar. Therapie richtet sich nach dem Phänotyp (migräneartig vs. spannungstypartig).

Praxis-Tipp

Führen Sie bei erstmaligem Auftreten von Husten-, Anstrengungs-, Sexual- oder Donnerschlagkopfschmerzen immer eine zerebrale Bildgebung (MRT/CT) durch, um sekundäre Ursachen wie SAB, Dissektionen oder RCVS sicher auszuschließen.

Häufig gestellte Fragen

Welches Medikament hilft bei primärem Hustenkopfschmerz?

Mittel der Wahl ist Indometacin (25-250 mg/Tag). Ein konsequenter Magenschutz mit einem PPI ist dabei zwingend erforderlich.

Wie wird der primäre Sexualkopfschmerz prophylaktisch behandelt?

Bei planbarer Aktivität hilft eine Kurzzeitprophylaxe mit Indometacin oder Triptanen 30-60 Minuten vorher. Als Langzeitprophylaxe ist Propranolol (3x 20-80 mg/Tag) Mittel der ersten Wahl.

Was ist die beste Therapie beim schlafgebundenen Kopfschmerz?

Koffein (als starker Kaffee oder Tablette) vor dem Zubettgehen ist die wirksamste Akut- und Prophylaxemedikation. Alternativ kann Lithium (150-600 mg) eingesetzt werden.

Wie therapiert man den Münzkopfschmerz (Nummular Headache)?

Bei leichten Fällen reichen Nichtopioid-Analgetika. Bei starker Intensität haben Botulinumtoxin und Gabapentin (ca. 800 mg/Tag) die beste Evidenz.