Aortenisthmusstenose (CoA): Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Die AWMF-Leitlinie definiert die Aortenisthmusstenose (CoA) als eine Einengung der Aorta am Übergang des distalen Aortenbogens in die Aorta descendens. Sie macht etwa 3 bis 5 % aller angeborenen Herzfehler aus, wobei Jungen doppelt so häufig betroffen sind wie Mädchen.
Laut Leitlinie ist die Erkrankung sehr häufig mit anderen Fehlbildungen assoziiert, insbesondere mit einer bikuspiden Aortenklappe (45 bis 85 %). Zudem weisen rund 30 % der Patientinnen mit einem Turner-Syndrom eine CoA auf, weshalb bei betroffenen Mädchen ein genetischer Ausschluss empfohlen wird.
Klinisch wird zwischen der kritischen CoA des Neugeborenen und der nicht kritischen Form unterschieden. Die kritische Form ist duktusabhängig und führt bei Verschluss des Ductus arteriosus zu einer rasch progredienten Herzinsuffizienz und Schock. Die nicht kritische Form manifestiert sich oft erst später durch einen arteriellen Hypertonus der oberen Körperhälfte.
Klinischer Kontext
Die Aortenisthmusstenose (ISTA) macht etwa fünf bis acht Prozent aller angeborenen Herzfehler aus. Sie tritt bei Jungen häufiger auf als bei Mädchen und ist oft mit anderen Anomalien wie einer bikuspiden Aortenklappe oder dem Turner-Syndrom assoziiert.
Es handelt sich um eine angeborene Verengung der Aorta, typischerweise im Bereich des Isthmus aortae, distal des Abgangs der Arteria subclavia sinistra. Diese Verengung führt zu einer Druckbelastung des linken Ventrikels und einer verminderten Perfusion der unteren Körperhälfte.
Eine unerkannt gebliebene ISTA kann im Kindes- und Jugendalter zu schwerer arterieller Hypertonie der oberen Extremitäten und konsekutiver Herzinsuffizienz führen. Frühzeitige Diagnostik und Therapie sind entscheidend, um langfristige kardiovaskuläre Komplikationen wie Aneurysmen oder vorzeitige Arteriosklerose zu vermeiden.
Klinisch fällt oft eine Blutdruckdifferenz zwischen den oberen und unteren Extremitäten sowie ein abgeschwächter oder fehlender Femoralispuls auf. Die apparative Diagnostik stützt sich primär auf die Echokardiografie, welche die Lokalisation und den Schweregrad der Stenose zuverlässig darstellt.
Wissenswertes
Eine signifikante Blutdruckdifferenz liegt meist vor, wenn der systolische Druck an den oberen Extremitäten mehr als 20 mmHg höher ist als an den unteren Extremitäten. Dies ist ein klassisches klinisches Zeichen, das den Verdacht auf eine Aortenisthmusstenose lenken sollte.
Bei kritischer Aortenisthmusstenose im Neugeborenenalter kommt es nach Verschluss des Ductus arteriosus Botalli oft zu einer akuten Herzinsuffizienz und Schocksymptomatik. Leichtere Formen bleiben hingegen im Säuglingsalter häufig asymptomatisch und fallen erst später durch Hypertonie auf.
Etwa fünf bis zehn Prozent der Mädchen mit Turner-Syndrom weisen eine Aortenisthmusstenose auf. Daher gehört eine kardiologische Basisdiagnostik bei Erstdiagnose eines Turner-Syndroms zum medizinischen Standard.
Im EKG zeigt sich bei älteren Kindern und Jugendlichen mit hämodynamisch relevanter Stenose häufig das Bild einer Linksherzhypertrophie. Bei Neugeborenen mit kritischer Stenose kann hingegen eine Rechtsherzhypertrophie dominieren, da der rechte Ventrikel pränatal die Systemperfusion unterstützt hat.
Auskultatorisch lässt sich oft ein systolisches Strömungsgeräusch über der Herzbasis mit Ausstrahlung in den Rücken zwischen die Schulterblätter feststellen. Bei ausgeprägten Kollateralkreisläufen können zusätzliche kontinuierliche Geräusche über den Interkostalräumen hörbar sein.
Die Aortenisthmusstenose ist in bis zu 85 Prozent der Fälle mit einer bikuspiden Aortenklappe vergesellschaftet. Diese Assoziation erfordert eine sorgfältige echokardiografische Beurteilung der Aortenklappenmorphologie bei jedem Patienten mit nachgewiesener Isthmusstenose.
Ärzte fragen zu diesem Thema
💡Praxis-Tipp
Laut Leitlinie fehlt bei einer kritischen Aortenisthmusstenose im Neugeborenenalter häufig ein typisches Herzgeräusch. Es wird stattdessen auf das Vorliegen von abgeschwächten oder fehlenden Femoralispulsen sowie eine Differenzialzyanose in der Pulsoxymetrie hingewiesen. Zudem wird betont, dass ein Blutdruckgradient zwischen oberer und unterer Körperhälfte bei einer sehr ausgeprägten Kollateralisation komplett fehlen kann.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt eine interventionelle oder operative Therapie bei einem systolischen Blutdruckgradienten von ≥ 20 mmHg. Liegt der Gradient unter 20 mmHg, ist eine Behandlung indiziert, wenn gleichzeitig ein arterieller Hypertonus und eine morphologisch relevante Stenose bestehen.
Als richtungsweisende Basisuntersuchung wird die Blutdruckmessung an allen vier Extremitäten empfohlen. Hierdurch kann die Differenz der Durchblutung zwischen der oberen und unteren Körperhälfte objektiviert werden.
Laut Leitlinie liegt in 45 bis 85 % der Fälle zusätzlich eine bikuspide Aortenklappe vor. Zudem ist die Erkrankung stark mit dem Turner-Syndrom assoziiert, welches bei etwa 30 % der betroffenen Mädchen nachgewiesen wird.
Bei unauffälligem kardiovaskulärem Restbefund und normalem Langzeit-Blutdruck ist eine uneingeschränkte Belastbarkeit gegeben. Es wird jedoch empfohlen, statische Belastungen hoher Intensität zu vermeiden, insbesondere wenn eine Aortendilatation oder ein Restgradient über 20 mmHg vorliegt.
Es wird eine sofortige Prostaglandinbehandlung empfohlen. Diese Maßnahme dient dazu, den Ductus arteriosus offenzuhalten und so die Perfusion der unteren Körperhälfte bis zur definitiven Operation sicherzustellen.
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Quelle: Aortenisthmusstenose im Kindes- und Jugendalter (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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