ADH-Mangel bei Kindern: Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Die AWMF-Leitlinie behandelt den Anti-Diuretischen Hormon (ADH)-Mangel bei Kindern und Jugendlichen, der nach neuer Nomenklatur den Begriff Diabetes insipidus centralis ersetzt. Die Erkrankung wird durch eine verminderte oder fehlende Produktion, Speicherung oder Sekretion von ADH verursacht.
Leitsymptome sind eine ausgeprägte Polyurie und Polydipsie. Das Fehlen einer nächtlichen Urinausscheidung (Nykturie) schließt einen ADH-Mangel laut Leitlinie nahezu aus. Unbehandelt droht eine rasche Dehydratation mit potenziell lebensbedrohlicher Hypernatriämie und Hypovolämie.
Die Ursachen sind zu über 90 Prozent erworben, beispielsweise durch ZNS-Tumoren, neurochirurgische Eingriffe, Infektionen oder Traumata. Angeborene Formen oder idiopathische Verläufe, die oft mit einer Verdickung des Hypophysenstiels einhergehen, sind deutlich seltener.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie warnt eindringlich vor dem Risiko einer hyponatriämischen Überwässerung (Wasserintoxikation) unter Desmopressin-Therapie. Dieses Risiko ist im ersten Lebenshalbjahr aufgrund der hohen flüssigen Nahrungsaufnahme besonders groß. Es wird darauf hingewiesen, dass eine erneute Desmopressin-Gabe stets erst erfolgen sollte, wenn eine stattgefundene Diurese das Nachlassen der vorherigen Dosis anzeigt.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie erfolgt die Diagnostik primär über eine 24-Stunden-Bilanzierung und die Bestimmung von Copeptin im Serum. Der früher übliche Durstversuch wird für die primäre Routine-Diagnostik im Kindesalter nicht mehr empfohlen.
Die Leitlinie empfiehlt als Therapeutikum der Wahl synthetisches ADH in Form von Desmopressin. Dabei sollte nach Möglichkeit die orale Darreichungsform bevorzugt werden.
Bei fieberhaften Infekten oder Erbrechen besteht laut Leitlinie die Gefahr einer Dehydratation, weshalb auf eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr geachtet werden muss. Die Desmopressin-Gabe sollte fortgeführt werden, jedoch ist darauf zu achten, dass zwischen den Gaben Urin gelassen wird, um eine Wasserintoxikation zu vermeiden.
Die Leitlinie definiert eine Polyurie bei Säuglingen und Kleinkindern als Urinmenge von über 100 bis 110 ml/kg/24h. Bei Schulkindern und Jugendlichen liegt der Grenzwert bei über 40 bis 50 ml/kg/24h.
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Quelle: Anti-Diuretisches Hormon (ADH)-Mangel bei Kindern und Jugendlichen (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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