Ohrmikrotie (Ear Microtia): StatPearls Leitlinie
Hintergrund
Ohrmikrotie ist eine angeborene hypoplastische Fehlbildung der Ohrmuschel, die von einer leichten Verkleinerung bis zum vollständigen Fehlen (Anotie) reicht. Sie tritt meist einseitig, häufiger auf der rechten Seite und überwiegend bei Jungen auf.
Die Fehlbildung entsteht während der Embryonalentwicklung aus dem ersten und zweiten Kiemenbogen. Sie kann isoliert oder im Rahmen von genetischen Syndromen wie Goldenhar oder Treacher-Collins sowie durch den Einfluss von Teratogenen auftreten.
Häufig geht die Mikrotie mit einer Schallleitungsschwerhörigkeit oder einer Gehörgangsatresie einher. Dies erfordert eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen plastischer Chirurgie und Otologie, um die funktionelle und ästhetische Rehabilitation zu planen.
Empfehlungen
Die StatPearls-Leitlinie formuliert folgende Kernaspekte zur Evaluation und Behandlung der Ohrmikrotie:
Diagnostik
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Eine frühzeitige Überprüfung des Gehörs mittels Hirnstammaudiometrie (BERA) wird bei Säuglingen empfohlen.
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Die Leitlinie rät dazu, auch das nicht-atretische Ohr zu testen, da ein normales Gehör auf dieser Seite nicht vorausgesetzt werden kann.
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Eine CT-Untersuchung des Felsenbeins zur Beurteilung der Gehörgangsatresie sollte erst ab einem Alter von 6 Jahren erfolgen, um Strahlenrisiken zu minimieren.
Klassifikation der Mikrotie
Zur Einteilung der Schweregrade werden laut Leitlinie primär zwei Systeme genutzt. Die Marx-Klassifikation teilt die Fehlbildung wie folgt ein:
| Grad | Beschreibung |
|---|---|
| Grad I | Ohrmuschel ist verkleinert, aber alle Untereinheiten sind vorhanden. |
| Grad II | Ohrmuschel ist verkleinert, Untereinheiten sind stark unterentwickelt oder fehlen (obere Hälfte oft stärker betroffen). |
| Grad III | Nur ein kleines Knorpelstück ist vorhanden, das Ohrläppchen ist nach vorne-oben rotiert. |
| Grad IV | Ohrmuschel und Ohrläppchen fehlen vollständig (Anotie). |
Therapieplanung und Timing
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Bei autologer Rippenknorpel-Rekonstruktion (ACC) wird ein Eingriff erst ab einem Alter von etwa 10 Jahren empfohlen, um ausreichend Knorpelmasse und die Kooperation des Kindes sicherzustellen.
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Implantate aus hochdichtem porösem Polyethylen (HDPE) können bereits im Alter von 3 bis 5 Jahren eingesetzt werden.
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Bei gleichzeitiger Gehörgangsatresie muss die ACC-Rekonstruktion 3 bis 6 Monate vor der Atresieplastik erfolgen.
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Bei HDPE-Implantaten muss die Atresieplastik vor der Rekonstruktion stattfinden, um eine Implantatfreilegung zu vermeiden.
Chirurgische Rekonstruktion
Für die autologe Rekonstruktion beschreibt die Leitlinie verschiedene mehrstufige Techniken. Diese erfordern die Entnahme von Rippenknorpel, der modelliert und in eine Hauttasche implantiert wird.
Alternativ wird die Nutzung von HDPE-Implantaten beschrieben, die mit einem gestielten temporoparietalen Faszienlappen gedeckt werden. Diese Methode erfordert keine Knorpelentnahme, birgt jedoch ein höheres Risiko für Extrusionen und Infektionen.
Kontraindikationen
Die Leitlinie mahnt zur Vorsicht bei Patienten mit vorangegangenen Operationen oder Traumata im betroffenen Bereich, da eine intakte Durchblutung für den Rekonstruktionserfolg essenziell ist.
Bei Patienten mit Kollagen- oder Gefäßerkrankungen sowie geringer Toleranz für lange Operationen wird eher zu einer prothetischen Versorgung geraten.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie warnt davor, eine CT-Untersuchung des Felsenbeins bei Kindern unter 6 Jahren durchzuführen. Zudem wird betont, dass bei einer geplanten autologen Rippenknorpel-Rekonstruktion kein operativer Druck besteht. Es wird empfohlen, zu warten, bis das Kind alt genug ist, um aktiv an der postoperativen Pflege mitzuwirken.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie sollte eine CT-Bildgebung des Felsenbeins erst ab dem 6. Lebensjahr durchgeführt werden. Vorher wird von der Untersuchung abgeraten, um das Kind keiner unnötigen Strahlenbelastung auszusetzen.
Es wird empfohlen, mit der autologen Rippenknorpel-Rekonstruktion bis zum 10. Lebensjahr zu warten. In diesem Alter ist ausreichend Knorpelmaterial vorhanden und das Kind kann bei der Nachsorge kooperieren.
Dies hängt vom Rekonstruktionsmaterial ab. Bei körpereigenem Knorpel erfolgt die Ohrrekonstruktion vor der Atresieplastik, bei Kunststoffimplantaten (HDPE) wird die Atresieplastik zuerst durchgeführt.
Die Leitlinie nennt als mögliche Komplikationen der Rippenknorpelentnahme unter anderem einen Pneumothorax sowie Knorpelinfektionen. Letztere werden häufig durch Pseudomonas aeruginosa verursacht.
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Quelle: StatPearls: Ear Microtia (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.