Gehörgangsatresie (Aural Atresia): StatPearls Leitlinie

Hintergrund

Die Gehörgangsatresie (Aural Atresia) beschreibt eine angeborene oder erworbene Fehlbildung, die von einer Stenose bis zum vollständigen Fehlen des äußeren Gehörgangs reicht. Die angeborene Form tritt bei etwa 1 von 10.000 bis 20.000 Geburten auf und ist meist einseitig sowie auf der rechten Seite ausgeprägt.

Häufig geht die Erkrankung mit einer Mikrotie (Fehlbildung der Ohrmuschel) einher. Sie kann isoliert oder im Rahmen genetischer Syndrome wie dem Goldenhar-, Treacher-Collins- oder Crouzon-Syndrom auftreten. Erworbene Formen entstehen meist durch Traumata, Bestrahlung oder chronische Entzündungen.

Unbehandelt droht bei betroffenen Säuglingen ein hochgradiger Schallleitungsschwerhörigkeitsverlust. Dies kann laut StatPearls-Leitlinie zu erheblichen Verzögerungen in der Sprach- und kognitiven Entwicklung führen, weshalb eine frühzeitige interdisziplinäre Betreuung essenziell ist.

Empfehlungen

Die StatPearls-Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen zur Versorgung der Gehörgangsatresie:

Diagnostik

Es wird empfohlen, bei jedem Säugling mit einer Ohrmuschelfehlbildung innerhalb der ersten Lebensmonate eine umfassende Hördiagnostik durchzuführen. Als erster Schritt zur Beurteilung einer ein- oder beidseitigen Atresie wird die Hirnstammaudiometrie (BERA/ABR) genannt.

Eine Computertomographie (CT) des Felsenbeins ist laut Leitlinie in der Regel erst ab dem 5. Lebensjahr oder bei konkreter Operationsplanung indiziert.

Zur Beurteilung der chirurgischen Eignung wird die Jahrsdoerfer-Skala herangezogen. Ein Score von 7 oder höher korreliert mit einer bis zu 90-prozentigen Chance auf ein nahezu normales Gehör nach der Operation.

Parameter	Punkte
Vorhandensein des Stapes	2
Offenes ovales Fenster	1
Mittelohrraum	1
Nervus facialis	1
Malleus-Incus-Komplex	1
Mastoidpneumatisation	1
Incus-Stapes-Verbindung	1
Rundes Fenster	1
Äußeres Ohr	1

Therapie

Die Behandlungsstrategie richtet sich nach der Lateralität und dem Schweregrad:

• Bei beidseitiger Atresie wird der frühzeitige Einsatz von Knochenleitungshörgeräten empfohlen.

• Die chirurgische Intervention (Atresiaplastik) sollte idealerweise im Alter von 5 bis 6 Jahren erfolgen, um die Ausreifung der Tuba auditiva und die Pneumatisation des Felsenbeins abzuwarten.

• Bei einseitiger Atresie mit normalem kontralateralem Gehör kann die Operation bis ins Jugendalter verschoben werden, damit der Patient selbst in die Entscheidungsfindung einbezogen werden kann.

• Eine Ausnahme bildet das Vorliegen eines Gehörgangscholesteatoms, welches eine frühere chirurgische Intervention erfordert.

Nachsorge und Rehabilitation

Postoperativ wird empfohlen, die Tamponade für drei Wochen im äußeren Gehörgang zu belassen. Ein Kontroll-Audiogramm sollte gemäß Leitlinie 6 bis 8 Wochen nach dem Eingriff erfolgen.

Kontraindikationen

Laut Leitlinie stellt ein Jahrsdoerfer-Score von unter 5 Punkten eine schlechte Voraussetzung für eine Atresiaplastik dar. In diesen Fällen wird von einer chirurgischen Gehörgangsrekonstruktion abgeraten, da die Erfolgsaussichten auf eine Hörverbesserung zu gering sind.

Praxis-Tipp

Die Leitlinie warnt davor, bei Patienten mit stenotischen Gehörgängen die Gefahr eines externen Gehörgangscholesteatoms zu unterschätzen. Es wird betont, dass dieses in das Mittelohr einwachsen kann und in solchen Fällen eine sofortige chirurgische Intervention unabhängig vom Alter des Kindes erforderlich macht.

Häufig gestellte Fragen

Wann sollte ein CT des Felsenbeins bei Gehörgangsatresie gemacht werden?

Die Leitlinie empfiehlt, eine Computertomographie in der Regel erst im Alter von etwa 5 Jahren oder unmittelbar vor einer geplanten Operation durchzuführen. Eine frühere Bildgebung ist meist nicht indiziert, es sei denn, es besteht der Verdacht auf Komplikationen wie ein Cholesteatom.

Welches Alter ist optimal für die Operation einer beidseitigen Atresie?

Als bevorzugtes Alter für einen chirurgischen Eingriff wird das 5. oder 6. Lebensjahr genannt. Zu diesem Zeitpunkt sind die Ohrtrompete und die Pneumatisation des Schläfenbeins ausreichend ausgereift, was das Risiko postoperativer Komplikationen minimiert.

Wie hoch ist das Risiko für eine erneute Verengung nach der Operation?

Laut StatPearls-Leitlinie liegt die Restenoserate nach einer operativen Korrektur bei fast 40 Prozent. Dies hängt stark von der zugrunde liegenden Ätiologie der Atresie ab.

Was ist die Jahrsdoerfer-Skala?

Es handelt sich um ein radiologisches Bewertungssystem von 0 bis 10 Punkten, das die Eignung für eine chirurgische Gehörgangsrekonstruktion beurteilt. Die Leitlinie gibt an, dass Patienten mit einem Score von 7 oder höher die besten Erfolgsaussichten auf eine deutliche Hörverbesserung haben.

Brauchen Kinder mit einseitiger Atresie ein Hörgerät?

Der Einsatz von Hörgeräten bei einseitiger Atresie wird kontrovers diskutiert, jedoch weisen neuere Studien auf mögliche Einschränkungen der schulischen Leistungen hin. Sofern verfügbar, wird laut Leitlinie eine frühzeitige Versorgung mit Knochenleitungshörgeräten empfohlen, um die Entwicklung optimal zu unterstützen.